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肌萎缩性侧索硬化症卢伽雷氏症
史蒂芬·威廉·霍金Stephen William Hawking
“渐冻症”是一组运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,.)、卢伽雷氏症的俗称,主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,.),因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药,而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。
“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”
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肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌;(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。
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世界著名拳王阿里40多岁就患上了帕金森症,昔日雄风难在;美国前总统里根,自患上老年痴呆症后,已经没在公开场合露面了。
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小脑Cerebellum
神经系统nervous system
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一、位置和外形:
1.  位置:位于颅后窝,脑桥与延髓背侧,藉三对小脑脚与脑干相连 
 2.  形态   
小脑蚓:小脑中部较狭窄部分 
小脑半球:两侧的膨大部   
       小脑脚:上、中、下三对
    小脑扁桃体:靠近枕骨大孔,当颅内压增高时,可引起小脑扁桃体疝。
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二、小脑构造
:三层——颗粒层、梨状细胞层、分子层
:小脑内部的白质
                   齿状核
     中间核:球状核、栓状核
                     顶核
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1、前庭小脑(原小脑)
——绒球小结叶
通过与前庭神经核的往
返纤维联系保持身体平衡,
维持体态姿势、协调眼球
运动。
三、小脑的机能分区、
纤维联系和功能
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前庭小脑的纤维联系
维持身体平衡、协调眼球运动
前庭神经核
小脑下脚
绒球小结叶
内侧纵束
眼外肌运动神经元
前庭脊髓束
躯干肌运动神经元
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小脑蚓
小脑半球中间部
顶核
中间核( 球状核、栓状核)
2、脊髓小脑(旧小脑)
控制四肢及躯干肌的肌张力。
协调肌肉运动。
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