特发性间质性肺炎.ppt

该【特发性间质性肺炎 】是由【1542605778】上传分享，文档一共【66】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【特发性间质性肺炎 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。特发性间质性肺炎解放军总医院附属第一医院(304医院)崔德健
特发性间质性肺炎的定义
(2002年AST/ERS国际多学科共识)
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs),由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤
肺实质及肺间质的定义
肺实质
指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞
肺间质
肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,肺的重要支撑组织
特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质,但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞
弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类
DPLDs
已知病因,如药物性或胶元血管病的肺表现
特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLDs,如结节病
其他DPLDs,如淋巴管肌瘤病,郎格罕组织细胞增生症
特发性肺纤维化(IPF)
IPF以外的特发性肺纤维化
DIP
RB-ILD
AIP
COP
NSIP
LIP
特发性间质性肺炎的病理和临床分类
病理组织学类型
临床-X线-病理诊断
寻常性间质性肺炎(UIP)
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPF/CFA)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
机化性肺炎(OP)
隐源性机化性肺炎(COP)
弥漫性肺泡损伤(DAD)
急性间质性肺炎(AIP)
呼吸细支气管炎(RB)
呼吸细支气管炎-间质性肺病(RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
淋巴性间质性肺炎(LIP)
淋巴性间质性肺炎(LIP)
特发性肺纤维化(IPF/CFA)
临床表现
多于50岁后发病,男>女
慢性进行性呼吸困难
干咳,少痰,止咳药效果不佳
两肺底吸气末高调Velcro罗音,晚期全肺可闻
杵状指(25%50%)
晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭
限制性通气障碍、弥散降低,低氧血症;BALFNeu增高,Eos轻度增高,缺少Lym
正常BALF的细胞构成比
non-smokersmoker
Macrophage(%)78-9889-100
Lymphocyte(%)1-200-9
Neutrophils(%)0--
Eosinophils(%)0--
CD4/--
IPF影像学所见
CXR:两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影,双下肺为主;蜂窝状影;肺容积缩小;诊断敏感性85%,特异性82%
HRCT:除以上改变外,牵拉性支扩和细支扩;少数片状磨玻璃影,不及蜂窝影普遍,反映结构毁损和扭曲占主导;HRCT诊断敏感性94%,特异性100%
IPF影像学