骨髓增生异常综合征.ppt

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome)
广南县人民医院
陈秀
概述
MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。
异常的干细胞克隆以高凋亡及失调低效的方式分化成熟,导致终末血细胞数量减少、功能及形态异常
最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病(绝大多数为AML,很少数为ALL)。
临床表现
多见于老年人,不明原因的难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少
骨髓增生及病态造血,病程中常易发生致死性感染和出血。
1/3以上的病人在数月至数年,或更长时间发展为急性髓细胞性白血病,故称白血病前期等。
MDS分类
一类为原发性,病因不明;
另一类为继发性,射线、生物和化学毒物可能是主要诱因。
原发性MDS分型
难治性贫血(RA);
环形铁粒幼细胞难治性贫血(RAS);
原始细胞过多难治性贫血(RAEB);
转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)。
实质是白血病前的不同阶段,由此转化的AML疗效差。
血象(一)
⑴红细胞:
不同程度贫血,可为正细胞正色素性,并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。
成熟红细胞大小不等,形态不一,可见大、小RBC,球形、靶形、嗜多色性RBC,嗜碱性点彩及(或)有核RBC。
Ret正常、减少或增高。
血象(二)
⑵白细胞:
WBC数减少、正常或增多,少量幼稚粒细胞,N胞质内颗粒稀少或缺如,核分叶过多或减少,且有异形粒细胞样变。
M增多,可见不典型的M,内含有空泡。
⑶血小板:
减少者较多见,少数病例可增多,有大而畸形的血小板。
骨髓象(一)
多数骨髓增生明显活跃,少数增生正常或减低,伴明显病态造血。
⑴红系:
多明显增生,少数增生减低
原红和早幼红增多,各阶段有核红大小不等,有类巨幼样变,可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞,核质发育不平衡,胞质嗜碱着色不均。
幼红细胞造血岛多见。
MDS-RA A:多核超大晚巨红
MDS-RA 胞体巨大的中幼红细胞见核碎裂