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红斑狼疮 LUPUSERYTHEMATOSUS
一、概念
红斑狼疮(Lapuserythematosus,LE)是典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性。
红斑狼疮是一种病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),系统性红斑狼疮(SLE),深在性红斑狼疮(LEP),新生儿红斑狼疮(NLE),药物性红斑狼疮(DIL)等类型。
约10-15%的SLE患者伴有DLE样皮损,约5%DLE患者可发展为SLE。
(一)、盘状红斑狼疮
多见于中青年人,女与男之比为3:1
慢性病程,预后良好
典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块
剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口,中央萎缩,色素减退及色素沉着
皮损常累及面部,特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮(此处可引起脱发)
曝光可使皮损加重或复发
全身症状无或轻微,少数患者有低热、乏力或关节病等全身症状
少数患者发展为SLE;皮损可播散则称播散型DLE,本病病程慢性,极少数损害可继发鳞状细胞癌。
图例
有特征性,可诊断,直接免疫荧光检查,即狼疮带试验(Lupusbandtest,LBT),阳性,阳性率80-90%,正常皮肤LBT为阴性。
组织病理
应避免日晒,外出可使用遮光剂
外用药物,外用糖皮质激素
内服药物
抗疟药:常用氯喹和羟基氯喹,-,分2次口服,长期服用者应注意其不良反应
沙利度胺:50-75mg/d,分2-3次口服
糖皮质激素:仅用于播散型DLE合并其他异常者,一般用小剂量泼尼松15-30mg/d,病情好转后缓慢减量。
治疗
皮损似银屑病样和糠疹样,环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大、中央消退,外围为轻度隆起浸润的环形或环形水肿型红斑
SCLE的皮损呈光敏性,愈后不留瘢痕,但多有色素改变,部分患者可合并DLE皮损
环形红斑型SCLE一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型患者更易倾向SLE
诊断和鉴别诊断
依据皮损特点,实验室检查可作为诊断
与银屑病、环形红斑、离心性环形斑、Sweet综合症鉴别
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