法洛氏三联征.pptx

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赵凤霞
一、定义
法洛三联症(Trilogyoffallot)是指肺动脉狭窄,伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征,其发症率仅次于法洛四联症,年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳,大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象,其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等,晚期病人可出现心力衰竭。
二、病理生理
在法洛三联症中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛三联症时,可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显著升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀。
三、诊断
1、病史
注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。
2、体检
右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。
3、辅助检查
(1)X线检查法洛三联症的X线表现主要有:右心房、右心室扩大;主动脉阴影缩小或正常;肺动脉主干显示狭窄后扩张;肺野清晰,肺纹理减少。
(2)心电图主要为右心改变,表现为右心室肥大,高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。
(3)化验检查发绀病人的血氧饱和度降低,红细胞和血红蛋白增高。
(4)超声心动图可确定诊断,明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度;明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
(5)右心导管检查和选择性右心室造影。
①右心导管检查对诊断有很大价值;②选择性右心室造影:可显示狭窄和增厚的瓣膜,显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度,显示漏斗部肌肉情况等。
四、鉴别诊断
法洛氏三联症应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断