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肌张力障碍的诊断与治疗
北京协和医院神经科
万新华
肌张力障碍(Dystonia)
定义: 一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
最常见的运动障碍病之一
新的治疗方法
口服药物
A型肉毒毒素注射
脑深部刺激DBS
经颅重复磁刺激
感觉运动整合功能的反馈训练
肌张力障碍的诊断
第一步
第二步
第三步
明确是否
肌张力障碍
判断肌张力
障碍是原发
性或继发性
确定肌张力
障碍的病因
临床特点
收缩顶峰状态有短时持续而呈现特殊的姿势
异常运动的方向及模式较为恒定
随意运动时加重,可呈进行性发展
常因紧张、生气、疲劳而加重
病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为感觉诡计(sensory tricks)
临床特点
Dystonia持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于:
肌阵挛
抽动症
舞蹈病
震颤
痉挛状态
但Dystonia可伴有其他形式的不自主运动
神经电生理特性
主动肌和拮抗肌的收缩协同异常
随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩,肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化,有运动范围扩大及时相延迟。
EMG中SP缩短,提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱
感觉和运动功能之间交互抑制障碍
肌张力障碍的病理生理
皮层感觉运动整合功能受损
皮层内抑制减弱
可塑性(plasticity)增强
皮层代表区域的扩大、变形
(可塑性:即神经系统发育过程中神经元对神经活动及环境改变所作出的结构和功能上的应答反应)
肌张力障碍的分型
分型根据
发病年龄
症状分布
病因原发或继发
基因
根据症状分布分型
1、局灶型:眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音
障碍、痉挛性斜颈等,单一部位肌群受累。
2、节段型:Meige综合征、轴性肌张力障碍等,
两个或两个以上相邻部位肌群受累。
3、多灶型:两个以上非相邻部位肌群受累。
4、全身型:下肢与其它任何节段型肌张力障碍
的组合。
5、偏身型:半侧身体受累,一般都是继发性肌
张力障碍