多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断.ppt

该【多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断 】是由【qinqinzhang】上传分享，文档一共【77】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。第一页,共七十七页。
多发性骨髓瘤(MM)
是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于(Yu)骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。
第二页,共七十七页。
其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血(Xue)症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,:1,大多患者年龄>40岁
第三页,共七十七页。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征:
1、骨髓中出(Chu)现恶变的浆细胞
2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白
3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
第四页,共七十七页。
流行病学
MM占恶性肿瘤的1%,占造血系统恶性肿瘤的10%
发病率:
黑人>白人>黄种人男性>女性
统计表明:~
~

(Guo)尚未调查
发病年龄:欧美70~80岁(中数年龄)
我国45~55岁(中数年龄)
第五页,共七十七页。
病因:
MM病因尚未完(Wan)全明确
1、可能与电离辐射,慢性抗原刺激,遗传因素,病毒感染,基因突变有关
2、很多化学物质:石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等
EB病毒、HHV-8病毒
3、染色体畸变、癌基因的激活
第六页,共七十七页。
临床表现:
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,有时患者的首发症状很难直接联系到本病,若不针对本病作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。
1、骨痛骨骼变形和病理性骨折
骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2、贫血及出血倾(Qing)向
贫血较常见,可为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。一般为正细胞正色素性贫血。(原因)出血:血小板减少和凝血障碍
第七页,共七十七页。
3、反复感染
以肺炎球菌性肺炎多见,其次为泌尿系统感染和败血症。
病毒感染常以带状疱疹,周身性水痘多见。(原因)
M蛋白大量产生使正常免疫球蛋白合成抑制
4、肾脏损害常见而且特征重要的致死原因之一
50%的患者早期出现蛋白尿血尿和管型尿,半数发展为急慢性肾衰,是仅次于感染第(Di)二大死因,异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成,重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链,分子量小(23KD)可以从肾小球滤过,从肾小管重吸收,使肾小管肿胀,引起继发性肾小管变性,游离轻链与某些组织蛋白或多糖结合形成淀粉样物质,浸润血管壁,引起肾小球萎缩和肾小管阻塞同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润,均可以造成肾损害。
第八页,共七十七页。
5、高钙血症
骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞,使破骨作用增强。
这些因子统称破骨细胞激活因子(OAF),包括IL-6、肿瘤坏死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)、血管内皮生长因子(VEGF)整合素。等等
破骨细胞激活-》溶骨作用增强-》血钙浓度升高
血钙>。
高钙血症的危害:
头痛、呕吐、多尿、便秘,重者会心律紊乱、昏迷致死。
钙沉积(Ji)在肾脏导致肾的损害。
第九页,共七十七页。
6、高粘滞综合症
血中的高浓度单克隆免疫球蛋白,可以包裹红细胞,减低红细胞之间的负电荷,导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高,血流不畅,造成微循环障碍,引起的一系列临(Lin)床表现为高粘滞血综合症。
表现为:头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
高粘滞综合症与血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高,粘滞越严重。IgM型的免疫球蛋白,因为分子量大,形状不对称,最容易聚集,故最易导致高粘滞综合症,其次IgA和IgG型的也容易形成多聚体。
第十页,共七十七页。