2016川崎病心血管课件.ppt

川崎病心血管后遗症处理最新指南解读
上海交通大学医学院附属新华医院
陈树宝
川崎病
◆川崎病(kawasaki disease)也称皮肤粘膜淋巴综合征,以全身性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病。
日本Tomisaku Kawasaki 1961年首先临床诊断,1967年以日文报道,1974年以英文报道
◆川崎病是第二种最常见的儿童时期血管炎仅次于过敏性紫癜,是儿童时期获得性心脏病的最常见的病因
◆已有证据显示儿童时期川崎病对成人时期冠状动脉硬化有影响
许多研究发现,在川崎病急性期存在免疫系统激活,
特别是单核/巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用。
单核/巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导,
产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应。
Burns JC Lancet 2004;364:533-544
Falcini F Curr Opin Rheumatol 2006;18:33-38
川崎病的免疫机制
◄ 32例尸检 8例心脏移植 1例切除动脉瘤
◄光镜及电镜检查
◄发现冠状动脉及非冠状动脉存在三种关联的血管炎
1, 急性自限性坏死性动脉炎( NA)
同时发生的内膜炎症过程,起止于发热开始初二周,
进行性破坏血管壁至外膜,可导致血管瘤,继而引起
血栓形成,破裂
病理
Orenstein JM, PLoS ONE 2012
2, 亚急性/慢性(SA/C)血管炎
可以起始于发病初二周内,从外膜,血管周围组织开始,在向管腔进展过
程中使管壁炎症破坏,除了梭形及囊状动脉瘤并可血栓形成,SA/C血管炎
还可导致中层及外层平滑肌细胞向典型肌成纤维细胞(MF)转变,后者结合基
质产物及炎症形成进行性管腔狭窄病变( SA/C-LMP)
Orenstein JM, PLoS ONE 2012
病理
3, 管腔肌成纤维细胞增殖( LMP)
MF 肌成纤维细胞
静脉,肺动脉,主动脉也
可以发生亚临床SA/C血管炎,
SA/C-LMP, 但无NA
他汀有抑制肌成纤维细胞
作用
Orenstein JM, PLoS ONE 2012
病理
日本 184/10万英国 19/10万
川崎病的发病率
川崎病发病有明显地区差别
日本1990----2008年发病增加2倍
川崎病发病有增多趋势
川崎病的发病率
日本第21次调查
发病率增加
2009-2010年

男多于女
发病率
川崎病的发病率
川崎病的发病率
2009年10975例
2010年12755例
1998-2002年
2003-2007年
上海地区川崎病发病亦有增多趋势
川崎病的发病率