重症肌无力的外科治疗xin.ppt

张清勇教授/博导 河南省医学重点学科 河南省医学重点培育学科郑州大学第二附属医院胸外科/重症肌无力专科
重症肌无力的外科治疗
目录
概论
重症肌无力新的分型分期
治疗方法
围手术期管理
科研成果
重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。
临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性和无力。
临床特点为活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力,病程可有加重、缓解趋势。
一、概论
一、概论
二、重症肌无力新的分型分期
1958年,Osserman首次提出MG分型,以后经过改良,但都缺乏客观的评定指标,不利于临床观察与比较。

Ⅰ型:单纯眼肌型,15-20%
Ⅱ型:轻度全身肌无力型
Ⅱa型:轻度全身型,30%
Ⅱb型:中度全身型,25%
Ⅲ型:重症急进型,15%
Ⅳ型:迟发或晚发重症型,10%
Ⅴ型:为肌无力伴肌萎缩者。
使用Osserman分型方法无法对手术适应证及时机进行选择,不能预测和降低围手术期肌无力危象的发生,为此我们提出了一种新的MG外科临床分型和分期,并经过近十年的临床验证,有效降低了MG患者术后危象的发生率、死亡率。
作者提出的新的MG外科临床分型
新的MG外科临床分型
Ⅰ型(轻型)
Ⅱ型(中型)
Ⅲ型(重型)
Ⅲa
Ⅲb
Ⅳ型(潜在危象型)
Ⅴ型(危象型)
眼肌型,仅眼部肌群受累,用抗胆碱酯酶药物治疗效果明显。
全身混合性多肌群受累,但无呼吸肌受累,药物治疗后症状可部分缓解,影响劳动。
全身混合性多肌群受累,但无呼吸肌受累,药物治疗效果不佳,生活不能自理。
发病时间长,病情进展慢。
发病时间短,病情进展快。
曾有过胸闷或呼吸困难症状,但无发生肌无力危象病史。
正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。
作者提出的新的MG外科临床分期
新的MG外科临床分期
发作/进展期临床病情在短期内迅速加重
或者在稳定一段时间后又加重。
稳定/缓解期临床病情在一定时间内稳定
或者缓解。
我们在临床实践工作中发现:一部分MG患者手术前有过胸闷或呼吸困难病史,经药物治疗后,胸闷或呼吸困难症状可能好转或消失,因此术前Osserman分型可能由III或IV 型转变为Ⅱ型,导致术前分型的改变(患者症状缓解),但此类患者曾有胸闷或呼吸困难病史,术后仍可能发生肌无力危象。
我们所采用的新的MG分型方法,患者始终为IV或Ⅴ型。新分型中的Ⅲb型患者虽无呼吸困难症状,但该类患者发病时间短,发展快,极有可能发展为肌无力危象。
实践证明,手术后发生肌无力危象的患者,术前均为我们提出的分型中的Ⅲb型、IV型或Ⅴ型,可提示此类患者术后肌无力危象发生率较其他MG患者高,应给予充分重视。