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肺隔离症
成员:胡巧俐赵毅
张丽丽梅利琴
肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织可与支气管相通,造成反复发作的局限性感染,不相通时则不会出现任何呼吸道症状,也称为支气管肺隔离症,又称为“隔离肺”,临床特点为存在异常动脉供血。
一、定义
在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受影响,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。
二、病因
-%,-%。肺隔离症多见于青少年,年龄在10-40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。
发病率
三、分型:叶内型
病变的肺组织呈囊性改变,与正常肺组织被同一胸膜包裹,可与支气管相通或不相通。多数异常血管来自胸主动脉,而静脉回流则进入正常肺静脉。这种较为常见,大多发生在左肺下叶。一般因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。
病肺位于正常肺叶组织之外,与正常肺组织完全隔开有独立的胸膜包裹,与支气管不相通,是确切的先天性疾患,较叶内型少见畸形血管的来源,除胸、腹主动脉外,尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支,静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。
三、分型:叶外型
叶内型较少见,一般男女均等,不合并畸形,分布一般左大于右。静脉回流进入下肺动脉,多于支气管相通,易感染,多发病于青壮年,主要症状为咳嗽、咳痰、发热、咯血,影像学主要表现为下叶肺脓肿,病理有脓肿或实变。
叶内型与叶外型的鉴别要点
叶外型多罕见,一般男性多见,多合并畸形,分布一般左大于右,静脉回流多进入奇静脉、半奇静脉,无支气管相通,感染的风险低,一般多发生于新生儿,症状不典型,表现为呼吸窘迫,影像学主要表现为三角形肿块,病理为海绵状或囊状。
叶内型与叶外型的鉴别要点