狼疮性肾炎 (LN)
系统性红斑狼疮(SLE)
好发于生育年龄女性
常有多系统损害地证据
肾脏是最常受累的脏器
蝶形红斑
红斑
狼疮性肾炎 (lupus nephritis,LN)
是SLE最常见和严重的临床表现,肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%~85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。
病因
一、内因:
免疫遗传学(遗传易感性):多基因相互作用的结果,如
对核抗原免疫耐受的丧失
免疫调节紊乱
免疫效应阶段的终末器官损伤
性激素:雌激素,泌乳素等
二、外因
紫外线(光敏感)
药物性狼疮:肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、PTU等
其他:感染(病毒)、过敏、社会心理压力。
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
白金耳环
满堂亮
毛细血管纤维素样坏死
LN病理诊断依据:
病理分2003kI/KP
I型:轻微病变型LN
II型:系膜增殖性LN
III型:局灶性LN(<50%肾小球)
IV型:弥漫增殖性LN(>50%肾小球)
V型:膜性LN(可伴增生性病变)
VI型:晚期硬化性LN(90%球性纤维化)
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