幼特发性关节炎.pdf

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】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。:..--全国儿童风湿病协作组幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。在一个多世纪以前,Still已经详尽地阐述了儿童关节炎和成人类风湿性关节炎的区别。尽管在遗传学、病理学及分子学方面取得了许多进展,但JIA的病因仍不清楚。在最近几年里,JIA作为这一组异质性疾病的统称被广泛接受。国际风湿病联盟提出并修订了JIA的分类(表1),取代了以前的命名,包括欧洲命名的幼年慢性关节炎和美国命名的幼年类风湿关节炎。JIA的定义是:16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎(关节炎定义为关节肿胀/积液,或存在下列体征中的两项或两项以上:①活动受限;②关节触痛;③关节活动时疼痛;④关节表面皮温增高),并除外其他疾病所致。每一类型的JIA都需要除外其他可能的疾病。这一分类方法以主要的临床和实验室特征为基础,定义了特发性的儿童时期关节炎的不同类型。表1JIA的国际抗风湿病联盟分类标准(ILAR,Edmonton2001)分类定义剔除标准全身型JIA关节炎≥1个关节,发热至少2周()),至少持续3天,、HLA-(非固定性的)、附着点炎症相关的关2)节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、,(或)),两次间隔至少3个月--.可修编-.:..--少关节性JIA发病最初6个月1~4个关节受累。分上述A、B、C、D+E两个亚型::整个疾病过程中受累关节数≤:病程6个月以后受累关节数>4个多关节型JIA发病最初6个月,受累关节≥5个,RFA、B、C、D、E(RF阴性)阴性多关节型JIA发病最初6个月受累关节≥5个,在疾A、B、C、E(RF阳性)病的前6个月RF阳性≥2次,两次间隔至少3个月银屑病关节炎关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下B、C、D、(趾)炎4))),或关节炎或附A、D、)---.可修编-.:..--(症状性)、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史未分化关节炎不符合上述任何一项或符合上述两类以上的关节炎注:1)弛热定义为一天走红体温峰值可达39℃,两个峰值之间提问可下降至37℃;2)皮疹特点为热出疹出,热退疹退;3)浆膜炎包括心包炎、胸膜炎、腹膜炎或同时具备3者;4)指(趾)炎指至少1个指趾肿胀,常呈非对称性分布,并可延伸至指趾端;5)任何时候出现1个或1个以上指甲至少2处凹陷;6)附着点炎症指肌腱、韧带、关节囊或骨筋膜附着处压痛;7)炎症性腰骶部疼痛指腰骶部疼痛伴有晨僵,活动后减轻JIA是一组异质性疾病,JIA的特点,包括临床表型、实验室检查、诊断要点及治疗原则均不完全相同,下面就从这些方面对常见亚型分别进行叙述。(systemiconsetJIA,SOJIA)定义为关节炎伴随全身临床症状,典型的弛热,每日高峰超过39℃或更高,持续时间超过2周,至少合并以下症状之一:易消散的皮疹、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾肿大。SOJIA可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见,无明显性别差异。SOJIA的发病率大约是10/10万,约占JIA患儿的10%。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。,体温每日波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日可出现1~2次高峰,高热时可伴寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等,热退后患儿活动如常,无明显痛苦。发热可持续数周至数月,自然缓解后常复发。,具有诊断意义,其特征为于发热时出现,随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但以胸部和四肢近端多见。--.可修编-.:..--。发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。反复发作数年后,部分患儿可形成关节强直。关节症状既可首发,又可在急性发病数月或数年后才出现。半数以上患儿有不同程度肌肉酸痛,多在发热时明显。,可伴有轻度肝功能异常,少数患儿可出现黄疸。体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大,肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。。但无明显症状,心肌也可受累,但罕见心膜炎。少数患儿可有间质性肺炎。,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。,但仍可表现以下异常,如:白细胞总数和中性细胞分类明显升高,白细胞总数可高达(30~50)×109/L,并有核左移;中等度低色素、正常红细胞性贫血;血小板增高。CRP、ESR明显增高。重症患儿可有肝酶异常、血清铁蛋白增高、凝血功能异常,并伴有多克隆高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检查,排除其他疾病。、随体温升降而隐现的皮疹和关节炎为特征,但是部分临床表现不典型或经过不规律治疗的患儿可能无典型的弛高热、皮疹甚至关节炎,而表现为长期慢性发热、肝脾淋巴结肿大、浆膜炎和神经系统病变等。上述临床表现均无特异性,可以出现在各种感染性疾病如细菌、EB病毒、寄生虫和布氏杆菌等病原感染和非感染性疾病中,如血液系统恶性淋巴瘤、白血病、恶性网状细胞病和其他结缔组织病如系统性红斑狼疮中,临床医生在诊断过程中需完善大量相关辅助检查、认真查体和仔细观察病情变化并行全面地鉴别诊断方有可能确诊。SOJIA诊断分类标准:16岁以前起病,关节炎≥1个关节,发热至少2周(弛高热),至少持续3d,伴有以下1项或以上的症状:①间断出现的(非固定性的)红斑样皮疹;②全身淋巴结肿大;③肝和(或)脾增大;④浆膜炎。尚需除外下列情况:①银屑病或患者或一级亲属有银屑病病史;②>6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患者;③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;④至少2次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月。,见表2。--.可修编-.:..--表2全身型幼年特发性关节炎的鉴别诊断疾病与全身型JIA鉴别要点感染血培养、PCR或特异抗原检测阳性;持续性或不规则发热,间断发热;各种皮疹(非全身型JIA典型皮疹)白血病间断发热;骨痛;全身症状明显神经母细胞瘤间断发热;持续性多器官受累CINCA或NOMID固定皮疹;不规则发热;神经系统并发症川崎病固定皮疹;皮肤黏膜症状;冠脉扩其他原发性血管炎不规则发热;固定、疼痛的皮疹或紫癜;持续性多器官受累;肾脏受累SLE持续或间断发热;ANA、dsDNA阳性;血细胞减少;其他系统受累注:PCR聚合酶链反应;CINCA慢性婴儿神经皮肤关节综合征;NOMID新生儿起病的多系统炎性疾病;SLE系统性红斑狼疮;ANA抗核抗体;dsDNA双链DNA本病尚需与一些少见的伴有长期发热的炎症性疾病相鉴别,如Castleman's病、家族性地中海热及高IgD综合征等。(NSAIDs)SOJIA轻者只需要口服NSAIDs(表3)。对于NSAIDs的选择因人而异,每个个体对NSAIDs的疗效反应并不一致,如果用药4周无效时,换用另一种NSAIDs可能会有效,但要避免两种NSAIDs同时应用,以免增加其毒副作用。布洛芬为最常用的NSAIDs,胃肠道不良反应轻微,较易耐受。萘普生也较常用,对减轻疼痛、缓解关节肿胀有较好的作用。吲哚美辛有较强的抗炎作用,可以选用于全身型JIA,但由于其胃肠道不良反应较大而限制了其应用,选择栓剂可以减少胃肠道不良反应。表3儿童常用NSAIDs药物--.可修编-.:..--剂量用法最大量药物开始年龄[mg/(kg·d)](次/d)(mg/d)双氯芬酸钠6个月1~33200萘普生2岁10~1521000布洛芬6个月30~403~~33200痛灭定2岁20~303600西乐葆2岁6~122400和成人相比,儿童应用NSAIDs时的胃肠道不良反应相对较轻,所以通常选用传统NSAIDs用于JIA的治疗,大部分患儿均可耐受。如果患儿胃肠道对NSAIDs难以耐受时,可以选用COX-2抑制剂(西乐葆)。由于儿童本身心血管的高危因素较成人少,所以除特殊情况外,NSAIDs对于儿童的心血管不良反应并不需要特别关注。值得注意的是,个别儿童可能对NSAIDs过敏,严重者表现为渗出性多形红斑,可有多脏器功能损害,眼结膜严重受累并有致盲可能,所以用时需询问过敏史。,~1mg/kg,一次顿服或分次服用。一旦得到控制时即逐渐减量而停药。合并心包炎则需大剂量泼尼松治疗,剂量为2mg/(kg·d),分3~4次口服,待控制后逐渐减量至停药,或甲基泼尼松龙冲击,剂量为10~30mg/kg,最大量不超过1000mg,每日1剂,连续3天,或隔日1剂,共3剂,随后给予小剂量的口服泼尼松。(DMARDs)通常需要加用改善病情抗风湿药,如甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺胺嘧啶、来氟米特及羟氯喹等。MTX剂量为每周10~15mg/m2口服,每周1次口服。柳氮磺胺吡啶剂量为每日30~50mg/kg,最大量不超过2g/d,分2~3次口服。来氟米特维持剂量依体质量而不同,体质量<20kg,为10mg,隔日服用;体质量20~40kg,为10mg/d服用;体质量>40mg,为10~20mg/d服用。羟氯喹剂量为5~/(kg·d),分次口服。上述药物一般为单一应用,如果病情较重者,可以选择联合用药。联合用药各个药物不良反应可能叠加,需予以注意。有些改善病情抗风湿药有诱发全身型JIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的可能(如柳氮磺胺嘧啶,甲氨喋呤),值得注意。--.可修编-.:..--,维持剂量为2~3mg/(kg·d),分2次服用,定期查血常规和肝功能并检测血药浓度。其他免疫抑制剂可选用环磷酰胺和硫唑嘌呤,均需定期查血常规和肝功能等,环磷酰胺往往不作为常规用药。-α抑制剂(Etanercept依那西普,商品名:恩利,国产产品为益赛普;Adalimumab阿达木单抗,商品名:修美乐)可以用于SOJIA,但对于SOJIA来说,该类药物抑制炎症发应的作用稍差,而改善关节症状、减轻关节破坏的作用较强。此外还有白介素-1拮抗剂(Anakinra)、白介素-6拮抗剂(Tocilizumab),但在国尚无相关产品。,安全可靠,且有一定的肝脏保护功能。、病程、预后方面存在异质性。它可表现为单次发病,2~4年病情缓解;反复复发,以全身症状伴轻度关节炎为特点;或是持续存在破坏性关节炎,通常在全身症状控制后更为突出。重症患儿可以在任何时间以关节外症状出现疾病的复发,或尽管正规治疗仍表现为活动性关节炎直至成人期。总之,全身型JIA预后较差,多数患儿会有长期的功能残疾。SOJIA患者容易并发巨噬细胞活化综合征,常常发病急、进展快,甚至威胁生命。目前认为全身型JIA的病死率仍高于其他亚型的JIA。,多发生于女童(女性与男性比为4:1),发病高峰在6岁之前。白种人儿童发病率为6/10000,但不同的种族发病率有所差异。少关节型在发病最初6个月有1~4个关节受累。如果病程>6个月关节受累数>4个,定义为扩展型少关节型;病程中受累关节≤4个,定义为持续型少关节型。、踝、肘或腕等大关节为好发部位,常为非对称性。其次为手的小关节,而这类关节受累预示银屑病关节炎的可能性。单侧膝关节反复慢性关节炎可知患侧肢体较对侧延长数公分。颞颌关节受累常见,但由于其症状不典型,通常在疾病的晚期才被发现。病初很少累及腕关节,若累及则预示疾病进展为扩展型或多关节型关节炎。肩关节受累罕见。颈椎受累可表现为斜颈。多数患儿以关节疼痛和晨僵为主诉。25%的病例可无关节疼痛而仅有关节肿胀。虽然关节炎反复发作,但很少致残。最常见的关节外表现为虹膜睫状体炎,又名慢性葡萄膜炎。约20%~30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。但有部分患儿并无眼睛发红及畏光等不适表现,仅在常规裂隙灯检查中发现。葡萄膜炎常见于抗核抗体阳性患儿。--.可修编-.:..--%~70%的少关节型患儿抗核抗体(ANA)检测可呈阳性,滴度波动在1:40~1:320。在幼年发病的女孩中ANA阳性出现的频率更高。CRP或ESR轻到中度的升高,ESR的明显升高预示疾病可进展为扩展型JIA。少数病例可有轻度的贫血。:起病年龄<16岁,慢性关节炎,病程>6周。发病最初6个月1~4个关节受累。分为两个亚型:①持续性少关节型:整个疾病过程中受累关节数≤4个。②扩展性少关节型:病程6个月后受累关节数>4个。尚需除外下列情况:①银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史;②>6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;④至少2次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月;⑤有全身型JIA表现。少关节炎型JIA的鉴别诊断应除外其他类型的JIA,如与附着点炎症相关的JIA(ERA)和银屑病性JIA,以及脓毒性关节炎、反应性关节炎、异物性滑膜炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、动静脉畸形、出血障碍(如血友病)、严重的创伤,包括非意外性损伤、莱姆病等。,NSAIDs可控制症状,但不能改善病程。不同的NSAIDs无疗效差异。一般不主用激素全身治疗,大关节如膝关节大量积液的患儿,除用其他药全身治疗外,可在关节腔抽液后,注入得保松,能解除疼痛,防止再渗液,并有利于恢复关节功能。若少关节型JIA对关节腔注射耐药,应考虑加用缓解病情抗风湿药如甲氨喋呤或TNF-α拮抗剂,尤其是扩展型少关节型JIA处于进展期。所有的JIA患儿均应行裂隙灯检查来筛查葡萄膜炎。轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水滴眼;对严重影响视力患儿,除局部注射激素外,需加用泼尼松每日口服,继以隔日顿服。虹膜睫状体炎一般对泼尼松很敏感,无需大剂量服用,一些患儿服用2~4mg/d即能见效。可以选用白芍总苷等中药作为辅助药物进行治疗。,但部分患儿病情易反复。应用甲氨喋呤治疗以来扩展型少关节炎型JIA约有60%~70%的患儿得到了部分或完全缓解。最差的预后是视力的丧失,尤其是在早期就有明显的眼睛受累者。其他后遗症包括双下肢不等长,其他关节受累,如颞下颌关节。一项长期随访研究证实,若没有应用生物制剂,50%少关节型JIA的患儿在成人期会出现持续性疾病活动,或出现关节功能受损。3多关节型JIA(RF阴性)--.可修编-.:..--类风湿因子阴性型占新发关节炎病例20%~30%。本病的发病年龄有两个高峰,,另一高峰是10~11岁之间。,受累关节呈对称性或非对称性分布,可同时累及大小关节。典型病例的小关节滑膜炎与成人类风湿关节炎的区别在于幼年起病时近端指间关节而并非掌指关节最易受累。颈椎及下颌关节常易累及。抗核抗体阳性的患儿中,年龄<6岁的女童常以非对称性关节炎起病,葡萄膜炎高发;抗核抗体阴性者,年龄在7~9岁的大龄儿童常出现大小关节对称性受累。,同时伴轻度贫血。40%的患儿ANA检测阳性,RF阴性。:起病年龄<16岁,慢性关节炎,病程>6周。发病最初6个月,受累关节≥5个,RF阴性。尚需除外下列情况:①银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史;②>6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;④至少2次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月;⑤有全身型JIA表现。需要与此病相鉴别的疾病包括幼年特发性关节炎的其他亚型,如扩展型少关节炎、ERA和银屑病性关节炎。其他主要鉴别诊断包括其他结缔组织病,如系统性红斑狼疮,特别是ANA阳性的年长女性患儿应注意除外本病;淋巴瘤、白血病;脓毒败血症性多关节炎很罕见,但淋球菌感染、莱姆氏病导致的关节炎可有上述表现;对于年长(>6岁,HLA-B27阳性)的男性儿童,应注意除外脊柱关节病的可能。,如果用药4周无效时,换用另一种NSAIDs可能会有效,但要避免两种NSAIDs同时应用,以免增加其不良反应。~/(kg·d),一次顿服或分次服用。一旦得到控制时即逐渐减量而停药。多关节型的患儿一经确诊,即需要改善病情抗风湿药物的治疗。甲氨喋呤是首选药物,大多数患儿在应用甲氨喋呤6个月症状可得到缓解,也可以应用柳氮磺胺嘧啶、来氟米特及羟氯喹等。具体用药剂量可参考SOJIA详述。上述药物一般为单一应用,如果病情较重者,可以选择联合用药。联合用药时各个药物不良反应可能叠加,需予以注意。上述治疗疗效不显著的患儿,应考虑应用TNF-α拮抗剂,/(kg·次),每周2次,皮下注射;阿达木单抗剂量为20~40mg/(kg·次),每2周1次,皮下注射,适用于12岁以上儿童。--.可修编-.:..--较新的研究结果表明,甲氨喋呤联合TNF-α拮抗剂用于治疗JIA,在减缓骨损害方面是唯一的联合用药方案。物理治疗是必需和重要的治疗方法,所有JIA患儿的肌肉强直、肌肉重塑及关节保护,均需要物理治疗。可以选用白芍总苷等中药作为辅助药物进行治疗。%的患儿可达到长期缓解;病程5年得到缓解的概率最高。对称性关节炎及早期手部关节受累的患儿容易远期致残及预后较差。此类患儿最终身高受限,但较全身型患儿稍好。4多关节型JIA(RF阳性)%~10%。更多见于女性患儿,:。、对称性的多关节受累,多累及手部的小关节,如近端指间关节、掌指关节、腕关节;关节受累情况与成人类风湿关节炎相似。儿童通常表现为30个以上的关节受累。病初可能伴有低热,此类发热与全身型JIA明显不同。类风湿因子阳性型患儿可发生Felty综合征(脾大伴白细胞减少)。约10%的患儿可出现类风湿结节,常见于肘关节周围。葡萄膜炎少见。本型关节症状较重,最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。(正细胞正色素性贫血)。较少患儿有ANA阳性。间隔3个月的2次RF检测阳性。与成人类风湿性关节炎相似,RF的检测包括IgG和IgM抗体。P抗体更具特异性,它与关节破坏相关。:起病年龄<16岁,慢性关节炎,病程>6周。发病最初6个月,受累关节≥5个,RF阳性。尚需除外下列情况:①银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史;②>6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③患强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;④有全身型JIA表现。对于RF阳性的JIA(多关节型)患儿,在没有2次确定的RF阳性结果时,应注意与其他亚型的JIA相鉴别。此时的关节炎,即便是未接受任何处理及治疗的患儿,在JIA分类中也很难归类。--.可修编-.:..--RF阳性的多关节型患儿,具有长期关节骨破坏的危险。一经确诊,即需要加用缓解病情药物的治疗。甲氨蝶呤是首选药物,也可以应用柳氮磺胺嘧啶、来氟米特及羟氯喹等。具体用药剂量可参考SOJIA详述。上述药物一般为单一应用,如果病情较重者,可以选择联合用药。另外,由于该型的高致残性,应考虑甲氨蝶呤联合应用TNF-α拮抗剂,用法同前述。联合生物制剂治疗可以延缓骨质破坏,减少致残的发生率。需应用足量NSAIDs,如果用药4周无效时,换用另一种NSAIDs可能会有效,但要避免2种NSAIDs同时应用,以免增加其不良反应。~/(kg·d),一次顿服或分次服用。一旦得到控制时即逐渐减量而停药。物理治疗是必需和重要的治疗方法,另可以选用白芍总苷等中药作为辅助药物进行治疗。,多关节型(RF阳性)患儿的病程较迁延。预后明显差于其他亚型。长期随访研究表明,RF阴性的多关节受累患儿与全身型患儿有类似的关节功能性预后,两者预后均优于RF阳性的多关节型患儿。,或关节炎兼具以下至少2条者:指(趾)炎、指甲异常(2个以上指甲凹陷或指甲松动)、一级亲属有银屑病史。银屑病性关节炎患儿占JIA的2%~15%。在美国,此型更常见于白种人,约90%的银屑病性关节炎患儿是白种人。女童较男童更易发病,典型的起病年龄为7~10岁。虽然银屑病可晚于关节炎起病多年发生,但大多在关节炎起病2年伴发。具体病因尚不清楚,但本型有明显的遗传倾向。,大小关节均可受累(大关节通常为膝关节和踝关节),典型症状为指趾炎,足趾较手指及远端指间关节更为显著。受累关节总数局限,多发生于少关节型患儿。15%的银屑病性JIA患儿可发生葡萄膜炎。、CRP、血小板可能轻度升高,同时伴慢性疾病引起的轻度贫血。约50%的患儿ANA阳性。RF检测为阴性。--.可修编-.:..--诊断银屑病性关节炎需具备关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下至少2项:①指(趾)炎;②指甲凹陷或指甲脱离;③一级亲属患银屑病。尚需除外下列情况:①>6岁、HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;②患强直性脊柱炎;附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或一级亲属中有上述疾病之一;③至少2次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月;④有全身型JIA表现。如果未追问患儿及其一级亲属的银屑病病史,银屑病性关节炎患儿常被误诊为少关节型JIA,需注意鉴别。;限局性关节受累的患儿对关节腔注射类固醇激素反应较好。NSAIDs有助于改善症状,如晨僵等,但不能改善疾病的长期转归。甲氨蝶呤对银屑病皮肤及关节损害有效。对于难治性患儿,建议应用TNF-α拮抗剂,可显著减少骨破坏。通常不选用口服皮质激素。规律的前色素膜炎筛查是非常必要的,治疗方法同少关节型JIA。。一项历时7年,关于63例幼年银屑病性关节炎患儿的回顾性研究显示,40%病情持续活动,8%患儿有严重的功能受限。银屑病性关节炎患儿的葡萄膜炎与少关节型相似,病情隐匿、非疼痛性,未经治疗可致盲。因此必须严密监测。(ERA)已取代了先前针对儿童所定义的幼年强直性脊柱炎或血清学阴性的附着点关节炎综合征,本病男性多发,男女之比为6~9∶1,以8~15岁儿童起病多见。本病的病因至今未明。目前认为由于患儿存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。本病有家族易感性,一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,国外报道其阳性率为90%。(通常为青春期前及青春期),以骶髂关节、脊柱和四肢大关节的慢性炎症为主。此型的一个显著特点是附着点炎(肌腱或韧带与骨骼的连接点)。髌骨下韧带、跟骨肌腱、插入跟骨的跖腱膜是最常受累部位。关节炎以髋关节、膝关节、踝关节为著,可对称分布亦可呈非对称分布。表现为关节肿痛和活动受限,部分患儿有夜间痛,查体受累关节肿胀、触痛、活动受限,肌腱附着点肿胀、压痛。病初脊柱不易受累,但是,部分患儿可能逐渐进展为具有成人强直性脊柱炎典型特点的骶髂关节炎和脊柱炎。骶髂关节病变可于起病时发生,但多数于起病数月至数年后才出现,典型症状为下腰部疼痛,初--.可修编-.:..--为间歇性,数月或数年后转为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿,查体骶髂关节压痛,髋关节4字征阳性。随病情进展,腰椎受累时可致腰部活动受限,向前弯腰时腰部平直。严重者病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。当胸椎受累时胸廓扩展受限。测定腰部前屈活动的方法为Schober试验。其方法为在髂后上棘连线中点与垂直向上10cm处及向下5cm处各作一标志,测定腰部前屈时两点间的距离,正常人前屈时此两点间距可长达至20cm以上(即增加5cm以上)。与附着点炎症相关的关节炎可伴随急性前葡萄膜炎,表现为急性红眼、眼痛,若不治疗可能致盲。此外,还可有全身症状如低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等。%~90%的本型患儿可检测到HLA-B27,并有助于明确诊断,但本型目前尚无特异性实验室检查手段。血沉可轻度或显著增快,可伴轻度贫血。RF阴性,ANA可阳性。超声可检查附着点炎。早期骶髂关节炎X线表现有时很难确定。CT、MRI分辨率高,层面无干扰,有利于发现骶髂关节轻微的变化,适于骶髂关节炎的早期诊断。,或关节炎或附着点炎症伴以下至少2项:①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛或既往有上述疾病;②HLA-B27阳性,③6岁以后发病的男性关节炎患儿;④急性(症状性)前葡萄膜炎;⑤一级亲属中有强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、伴炎症性肠病的骶髂关节炎、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎病史。尚需除外下列情况:①银屑病或患儿或一级亲属有银屑病病史;②至少2次类风湿因子IgM阳性,两次间隔至少3个月;③有全身型JIA表现。另外,在明确感染源之前,病程迁延的反应性关节炎患儿或炎性肠病相关性关节炎患儿可表现为附着点炎,常被归类为该类型。下列情况可混淆本型的诊断,如儿童期反应性关节炎及疼痛综合征;泛发性骨骼肌痛病患儿可伴有程度很轻的附着点炎,可能被误诊为附着点炎症。。治疗的目的在于控制炎症,缓解疼痛,保持良好的姿势和关节功能。患儿宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动、以改善姿势和增强腰肌力量。药物治疗方面尽管尚未比较儿童应用柳氮磺胺吡啶与甲氨喋呤的差异,但患儿对上述两种药的反应都很好。附着点炎的