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白色萎缩atrophie blanche
报告人:李欠颖
2012-12-09
A case
患者,女12岁。因双踝内侧反复出现红斑、瘀斑、溃疡、疼痛5个月,与2012年11月到我院就诊。患者在2012年6月无明显诱因双足背及内外踝出现紫红色斑疹,数日后出现瘀斑,少数皮疹出现破溃,形成溃疡,伴疼痛,天气凉时,病情加重,双足疼痛加剧并出现水肿。曾就诊与多家医院,诊断为“变应性血管炎”、“白色萎缩”,用过强的松、潘生丁等,效果时好时坏,溃疡愈合慢,预后遗留白色萎缩性瘢痕,反复发作,病程中无发热,关节痛、腹痛、雷诺现象。患者既往体检,否认系统性疾病史,无家族史。
PE:一般情况好,系统检查无异常,淋巴结未触及。
皮肤科检查:~1cm大小不一的紫红斑疹、瘀斑、触痛明显,部分瘀斑,部分破溃,并形成白色萎缩性瘢痕,部分形成黑痂,无静脉曲张,右足背呈轻度凹陷性水肿。
实验室检查:血、尿、粪、肝、肾功能正常,免疫球蛋白IgE 微高,IgA\IgG\IgM及C3/C4均正常,SLE免疫全套均阴性,乙肝丙肝阴性,血浆TT/INR/FIB均正常,心电图:窦性心律不齐。
病理:真皮部分小血管管壁纤维蛋白样变性,血栓形成,少量红细胞外溢,血管周围少量淋巴细胞浸润。
古东,吴铁强,[J],20(3):203
白色萎缩
又名节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis) 、青斑样血管炎(livedoid vasculitis) ,为原因不明的皮肤细小血管炎疾病。
1929年Milian首先描述本病
临床症状
多发于青壮年女性,起病缓,反复发作。发生于双下肢,以小腿下1/3为重。皮损为瘀点或瘀斑,散在或环状分布,部分瘀斑破溃,形成大小不一、不规则浅溃疡,表面结黑痂,愈后留白色萎缩性疤痕,边缘有毛细血管扩张伴和色素增加,疼痛显著,夏重冬轻。小腿发病后,大腿发生网状青斑,且冬天加重,但不发生继发损害。
病例报道文献
回顾9例患者报告(男4;女5)
皮损部位:小腿部(多见于伸侧)9
双侧踝部9
足背7
上臂1
耳廓2
额部1
范团起,.[J]山东医药, 2009,49(19):89
组织病理
早期溃疡:真皮内血管增多,血管壁及腔内纤维样物质沉积,使管腔部分或全部闭塞,继而引起组织坏死。红细胞红细胞外溢,炎症细胞浸润。血管周围有淋巴和组织细胞浸润。
后期白色萎缩:表皮萎缩、变薄,真皮内胶原纤维增生硬化,呈硬皮病样改变,浸润细胞减少,血管壁增厚,内膜透明变性,变性物质与纤维蛋白样物质均耐淀粉酶,PAS染色阳性。腔内血栓可机化再通。
真皮浅层小血管壁增厚,部分血管腔有透明血栓的形成
实验室检查及免疫荧光
血液凝集纤溶系统检查—纤溶酶原激活物抑制因子水平增高的报导。
直接免疫荧光——显示皮损内血管免疫球蛋白IgM、补体沉积、抗心磷脂抗体增高
合并症
结节性多动脉炎
硬皮病
抗磷脂综合征
SLE
冷球蛋白血症
慢性粒细胞白血病(与血液浓稠有关)
分类
特发性白色萎缩
伴特发性网状青斑的白色萎缩
为全身疾病的表现之一—继发于动脉硬化、糖尿病、结缔组织病、静脉曲张性湿疹
诊断标准
1、初发皮损为复发性、疼痛性紫癜性斑疹或丘疹
2、白色萎缩斑为溃疡愈后的继发性改变,边缘有毛细血管扩张和色素沉着。
3、皮损多限于四肢,尤以踝部明显
4、早期病理改变示浅表血管内有纤维蛋白样物质沉积
5、无基础疾病