并指畸形
【概述】
两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)‰~‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾.
【病因与发病机制】
,~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,.
【病理】
表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形.
,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显.
、.
(1)原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形.
(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等.
,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,,也可能有指血管畸形存在,,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助.
【诊断要点】
分型分期
(1)按并连组织的结构分型
①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指.
②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指.
(2)按并连的程度分型
①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连.
②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连.
③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等.
(3)混合分型
单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指.
所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,为了有效地衡量其畸形及损害程度,Eaton和Lister(1990):指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、,测定手各部的主动活动范围及被动活动范围,但从客观上对于一个1~2
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