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克罗恩病
江昌
克罗恩病的定义
克罗恩病是一种慢性炎症性肉芽肿性疾病,多见于末端回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段或跳跃式分布。临床以腹痛、腹泻、体重下降、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点。
病理特点
病变分布:同时累及回肠末端与邻近右侧结肠,仅局限在小肠及局限在结肠者。累及口腔、食管、胃、十二指肠较少见。
大体形态特点:1、病变呈阶段性或跳跃性,不呈连续性。2、黏膜溃疡早期呈鹅口疮样溃疡,随后溃疡增大,形成纵行溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈鹅卵石样外观。3、病变累及肠壁全层,致肠壁增厚,肠腔狭窄。
临床表现:
组织学特点:1、非干酪性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,克发生在肠壁各层及局部淋巴结。2、裂隙溃疡呈缝隙状,可深达黏膜下层及肌层。3、肠壁各层炎症伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴扩张和神经节炎等。
消化系统临床表现
1、腹痛:最常见症状。多位于右下腹及脐周,间歇性发作,常为痉挛性伴肠鸣增加。常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。体检常有腹部压痛,部位多在右下腹。
2、腹泻:腹泻先是间歇性发作,病程后期可为持续性。粪便一般为糊状,无脓血及粘液。病变累及下层结肠及肛门直肠时,可有粘液脓血便及里急后重。
3、腹部包块:由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿所致。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。
4、瘘管形成:CD特征性临床表现。因透壁性炎症病变穿透壁层全层至肠外组织或器官而成。
全身表现
1、发热:为常见全身表现之一,与肠道炎症及继发感染有关。间歇性低度热和中度常见,少数呈驰张高热伴毒血症。
2、营养障碍:由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致。主要表现为体重下降、贫血、低蛋白血症等。
肠外表现
以口腔黏膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎及眼病为常见。
临床分型
临床类型:非狭窄非穿通型(B1),狭窄型(B2),穿透型(B3),伴有肛周病变型(P)。
病变部位:回肠末端(L1),结肠(L2),回结肠(L3),上消化道(L4)
严重层度:根据临床表现的程度及并发症计算CD活动指数,用于区分疾病活动期于缓解期、评估病情严重层度(轻、中、重)和评估疗效。
诊断
对慢性起病,反复发作右下腹或者脐周痛、腹泻体重下降,特别是伴有肠梗阻、腹部压痛、腹块、肛周病变、发热等表现者,临床应考虑本病。
肠梗阻最常见,其次为腹腔内脓肿,偶可并发急性穿孔或者大量便血。
并发症
CD 诊断要点
临床影像内镜活检切除标本
1 非连续性节段性病变+ + +
2 鹅卵石样黏膜或纵行溃疡+ + +
3 全壁性炎症反应改变+(腹块) +(狭窄) +(狭窄) +
4 非干酪性肉芽肿+ +
5 裂沟、瘘管+ + +
6 肛门部病变+ + +
具有上诉1、2、3者为疑诊,再加上4、5、6三者之一可确诊;具备第四项者,再加上1、2、3三者之二亦可确诊。
影像学表现:胃肠钡剂造影及钡剂灌肠可见黏膜皱壁紊乱、纵行性溃疡或裂沟。鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄或肠腔僵硬、瘘管形成,由于肠壁增厚、可见填充钡剂的肠袢分离,提示病变呈节段性分布,CT和磁共振可更清晰的显示小肠病变。
肠镜检查:可见纵行溃疡,黏膜鹅卵石样改变,肠腔狭窄或肠壁僵硬,炎性息肉,病变之间黏膜外观正常,病变呈节段性、非对称性分布。
溃疡性结肠炎
溃疡性结肠炎
结肠克罗恩病
症状
脓血便多见
脓血便少见
病变分布
连续性
节段性
直肠受累
绝大多数
少见
溃疡狭窄
少见、中心性
多见、偏心性
溃疡及黏膜
溃疡浅、黏膜弥漫性充血水肿、颗粒状、脆性增加
纵行溃疡、黏膜呈鹅软石样,病变间的黏膜正常
病理组织
固有膜全层弥漫性炎症、隐窝脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少
裂隙状溃疡、非干酪性肉芽肿、黏膜下层淋巴细胞聚集
治疗
控制炎症反应
1、活动期
(1)、5-氨基水杨酸(5-ASA):仅适用病变在结肠的轻度患者。
(2)、糖皮质激素:对控制病情活动有较好疗效,适用于各型中重度患者及对5-ASA无效的中度患者。
(3)、免疫抑制剂:硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于对激素治疗无效或对激素依赖的患者。~/(kg·d)~/(kg·d),显效时间约需3~6个月。对以上2种药不耐受者可试换用甲氨蝶呤。
(4)、抗菌药物:硝基咪唑类、喹诺酮类,和其他药物短期联用,增强疗效。
(5)、生物制剂:英夫利昔单抗。