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POEMS综合征
POEMS综合征






定义
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种多系统受损的疾病。
系由其多发周围神经病(polyneuropathy)、anomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-proteins)阳性和皮肤改变(skin changes)等临床表现的每一个外文字字头组合的缩写字POEMS所命名的一种综合征。
病因与发病机制
尚不清楚,可能因浆细胞分泌物毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。
临床表现
呈急性或亚急性起病,逐渐加重。青壮年男性多见。病情复杂多样。
POEMS
anomegaly)
多发周围神经病(polyneuropathy)
内分泌病(endocrinopathy)
M蛋白(M-proteins)阳性
皮肤改变(skin changes)
临床表现
临床表现
进行性多发性周围神经病
常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视神经乳头水肿。
瘫痪图
进行性多发性周围神经病
常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视神经乳头水肿。
瘫痪图2
进行性多发性周围神经病
常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视神经乳头水肿。
临床表现
脏器肿大
主要为肝或/脾肿大,但肝功多正常,且很少有食道静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。