Adenoid cystic carcinoma of the head and neck
头颈部腺样囊性癌
常见于腮腺、颌下腺、小涎腺
小涎腺肿瘤最常见类型,大涎腺(腮腺、颌下腺)常见
可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等
1853首次报道
易侵犯神经、局部复发
淋巴转移少见,血性转移多见(肺、骨、肝)
简介
发病率低(3-)
占头颈部恶性肿瘤1%,涎腺肿瘤10-%
丹麦:%
占腮腺癌的1/6,占颌下腺癌的40%
占小涎腺癌32-71%(常见于硬腭、鼻窦、口腔)
各年龄均可发病,好发于中老年(50-60+岁常见)
无显著危险因素,但发病率与吸烟相关
流行病学
含两种基本细胞成分:
导管/腺上皮细胞:核圆形,胞质嗜酸性,围绕在腺腔周围
基底样细胞:细胞少,胞质稀少,胞核位于中央、染色质丰富, 围绕在间质或基底膜样物质周围
组织学3个亚型
管状型(预后较好)
筛状型
实性型(易转移、预后差)
病理
病理
(A) 筛状型(B) 管状型[L管] (C) 实性型[N神经侵犯]
病理分级:
I级:管状型/筛状型,无实性型成分
II级:筛状型,混有实性型成分>30%
III级:实性型
病理学诊断
细针针吸活检(FNAB)
组织病理活检(金标准)
病理
分子生物学
惰性病程,但残存/复发常见,晚期可转移
*常见症状:肿块缓慢增大(98%),疼痛(48%),溃疡(30%)
症状与位置关系
临床特点
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