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川崎病
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Contents
疾病概述
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临床表现
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鉴别诊断
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治疗与护理
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预后
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疾病概述 Introduction
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。
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定义 Definition
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疾病概述 Introduction
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流行病学Epidemiology
川崎病男多于女,男:女约为5:1,以婴幼儿多见,80%在5岁以下,发病高峰期为1-2岁。
川崎病的发病具有一定的种族差异,2000年美国进行的多中心研究提示,5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高,;白种人最低。
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疾病概述 Introduction
病因及发病机理尚未清楚。但发病有一定的流行性、地方性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。
其基本病理变化为全身性血管炎,可累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉。
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病因和发病机理 Etiology and Pathogenesis
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临床表现 Clinical Manifestations
(1)发热持续5天以上,抗生素治疗无效,体温39-40°C以上,呈稽留热或弛张热,持续7-14天.(图1)
(2)眼球结合膜充血,无脓性分泌物.(图2)
1天
2天
3天
4天
ºC
图 1 川崎病典型热程
Fig 1 Typical Fever Pattern in Kawasaki Disease
38
37
39
40
°C
图 2 眼球结膜充血
Fig 2 Bloodshot Conjunctiva
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临床表现 Clinical Manifestations
(3)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头明显、突起、充血、似草莓状舌(图3)
图 3 口唇及口腔病变
Fig 3 Representative Oral Lesions in Kawasaki Disease
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临床表现 Clinical Manifestations
(4)掌跖红斑,手足硬性水肿,第2周开始自指、趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮,指、趾甲有横沟,重者指趾甲亦可脱落(图4)
图 4 硬性水肿与脱皮
Fig 4 Digital Swelling and Peeling
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临床表现 Clinical Manifestations
(5)多形性皮疹(图5),可呈弥漫性红斑,或麻疹样皮疹,躯干部多见,发热后2-4天出疹,持续约4-5天后消退。
肛周皮肤发红、脱皮。
图 5 多形性皮疹
Fig 5 Polymorphous Rashes
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临床表现 Clinical Manifestations
(6)颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,,有触痛,表面不红,不化脓,常为一过性(图6)
(7)其他系统表现:神经系统、消化系统、心血管系统
心血管系统:可有心包炎、心肌炎,心内膜炎、心律失常,冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等。
图 6 颈部肿大淋巴结
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