再障和低危MDS的鉴别幻灯片.pptx

浙大一院血液科
金洁
再障和低危MDS的鉴别
病例
患者,女,38岁
主诉:发现贫血八年余,加重半月
病史:患者八年余前产检发现贫血,无不适,予输血对症治疗(具体不详),后复查血常规指标较前升高(未见报告),患者未予重视。
三年前患者劳累后出现头晕乏力,偶有头痛,余无不适。至浙一就诊,
血常规:WBC *10^9/L,N *10^9/L,HB 85g/L,PLT125*10^9/L,%。
骨髓涂片:有核细胞量少,粒红系增生活跃,巨核细胞数量中等, 产板功能佳。
VitB12、叶酸、血清铁、自身抗体无殊。 Coomb’s试验阴性。
CD55、CD59检测未见异常,
予升血宁及铁剂等对症治疗,自觉上述症状好转。
半月前上述症状加重,劳累时出现头痛,有耳鸣,听力下降,至当地查血常规 WBC *10^9/L ,*10^9/L ,HB 69g/L, PLT 123*10E9/L”,
予中药治疗自觉无好转,遂至我院门诊,2015-8-17拟“贫血”收住。
血常规:WBC ,N ,L ,HB 45,MCV ,MCH ,PLT98,Ret %。
叶酸 ,血清维生素B12 532pg/ml,.
CD55,CD59表达正常。
抗核抗体等检查阴性。
骨髓小粒少,有核细胞量显著减少,易见多量脂肪滴。
粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主。各阶段比例,形态无殊。
红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞可偶见核出芽。成熟红细胞轻度大小不一。
成熟淋巴细胞比例明显增高占35%,形态无殊。
巨核细胞数量减少,全片共见巨核2个,皆为颗巨.
骨髓小粒呈空架状,以非造血细胞增生为主,外铁(无小粒) 内铁:幼红细胞少
5
诊断:
再生障碍性贫血?
低增生性骨髓增生异常综合征?
AA诊断思路
除外其他引起全血细胞减少的疾病
多部位骨髓检查,明确诊断
再生障碍性贫血,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。
良
MDS诊断思路
排除反应性病态造血和其他血细胞减少
证明病态造血和血细胞减少是MDS克隆所致
骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病
恶
Overlap in bone marrow failure syndromes