川 崎 病.ppt

川崎病
概述
川崎病(Kawasaki disease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS) 。本病呈散发或小流行,四季均可发病。发病年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下。
川崎教授
病因
病因不明。流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等的感染为其诱因,但均未能证实。
发病机理
本病的发病机理尚不清楚。
推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白65等),通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ片段结合,直接激活CD30+ T细胞和使CD40配体过度表达,导致B淋巴细胞多克隆活化,产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF-α),引起免疫损伤。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达的细胞间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附分子-1(ELAM-1)等粘附分子,导致血管壁进一步损伤。
病理
本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉;病理过程可分为四期:
I期约1~9天,小动脉周围炎,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。
Ⅱ期约12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎。弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期约28~31天,动脉炎逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期数月~数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成。
双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血
嘴唇充血干裂