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腺脑垂体功能减退症
由于下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶(即腺垂体)分泌各种促激素不足,继发导致相应靶腺萎缩及功能减退,靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群,称之为-----腺脑垂体功能减退症。
腺脑垂体功能减退症
病因分二大类:原发性:由垂体本身病变引起
继发性:由下丘脑以上神经病变或门脉系
统障碍引起
原发性 1、垂体肿瘤:鞍内肿瘤,鞍旁肿瘤。
2、缺血性坏死:产后、糖尿病、动脉粥样硬化
3、垂体感染:脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等,损伤下丘脑和垂体。
4、垂体瘤手术、放疗和创伤:破坏下丘脑垂体门脉系统。
5、垂体卒中:瘤内出血,瘤体增大压迫正常垂体组织。
6、垂体浸润:白血病,血色病,转移癌,淋巴瘤,肉芽肿等。
7、其他:空泡蝶鞍,自身免疫性病变,海绵窦血栓形成等。
腺脑垂体功能减退症
继发性
垂体柄破坏:创伤,手术,肿瘤压迫,血管瘤。
下丘脑及中枢神经疾患:
1、肿瘤侵润:(淋巴瘤,白血病,各种转移瘤,
组织细胞增多症,肉芽肿)
2、炎症:病毒、结核、化浓性脑膜炎、流行性
出血热、梅毒、真菌等。
3、外源性激素抑制,如糖皮质激素治疗,抑制
CRH、ACTH分泌。
4、神经性厌食、营养不良。
5、其他:原因不明、遗传。
腺脑垂体功能减退症
以上病因中最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。妊娠时垂体明显增生肥大,如分娩时因前置胎盘,胎盘早剥等原因引起大出血,垂体小动脉痉挛、梗塞或产褥热伴休克,弥漫性血管内凝血(DIC)使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死,萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称------ 席汉氏(sheehan’s)综合症。
其原因:
妊娠期垂体增生肥大,需氧量增加,同时对缺氧也敏感;
垂体前叶血液供应的特点,是依靠动静脉系统;
休克、DIC,交感神经兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,血管内血栓形成。
腺脑垂体功能减退症
临床表现取决于垂体各种促激素减退速度及靶腺萎缩
的程度。
当垂体前叶组织毁坏50%以上时,始出现临床表现,
毁坏75%时症状明显;
毁坏95%左右时常较严重。
一般而言,促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现,其次为促甲状腺激素,最后是肾上腺皮质激素。
垂体激素的累及可以是单一,但多是复合性的。
腺脑垂体功能减退症
()和泌乳素(PRL)分泌不足症群
女性:产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退,
渐见乳房萎缩,腋毛、阴毛脱落、子宫
萎缩。
男性:胡须少,阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。
(TSH)不足症群
常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白,精神淡漠,反应迟钝,时有精神异常,心动过缓,心电图示低电压,T波变化等。
临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。
腺垂体功能减退症
(ACTH)不足症群
常有极度疲乏,厌食,恶心,呕吐,
机体免疫力差,故易感染。
脉搏常细弱,血压偏低,
严重病例时有发作性低血糖发作,对胰岛素异常
敏感。
由于黑色素细胞刺激素(MSH)分泌减少,
患者肤色浅淡,此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。
腺垂体功能减退症

诱因:各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使
用镇静剂、降血糖药物等。
临床分型:
1、高热型:体温高达40℃以上;
2、低温型:体温在20-30℃之间;
3、低血糖型:血糖<
4、水中毒型:低血钠水中毒。
5、循环衰竭型:
6、混合型:低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。
腺垂体功能减退症
实验室检查
靶腺激素测定
性激素测定:放射免疫发测定: 女性:雌二醇(E2)、孕酮(P) 男性:睾酮(T)要注意性激素常有周期性波动,根据不同周期,结合阴道涂片、精液综合分析。
甲状腺激素测定: 血清甲状腺素(TT4或FT4);
三碘甲腺原氨酸(TT3或FT3)或正常
肾上腺皮质激素测定:
24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH ,17-Ks)、尿皮质醇(F)、血皮质醇(F)。但节律正常。