TPO治疗ITP病案分享
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基本资料
患儿,男,1岁10月,汉族
主诉:因发现全身出血点一周于2017-4-11入住我科
入院诊断:血小板减少性紫癜
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现病史
患儿一周(4月4日)前被家人发现面部出现数枚针尖大小红色出血点, 至我院门诊, ×10E9/L,N ×10E9/L,Hb 112g/L,Plt3 ×10E9/L。
收住观察室,先后予“丙球1g/kg*2d”、“米乐松15mg q12h*5d”(体重15kg)、治疗4天,血小板升至31×10E9/L,“米乐松20mg qd*2d”,患儿曾未再出现新的瘀点瘀斑,但复查血常规示血小板9×10E9/L。
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既往史:20余天前患儿有呼吸道感染病史。
个人史:无特殊
家族史:无血液系统疾病史
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入院体格检查
生命体征平稳
面色如常,全身皮肤可见紫红色出血点,头面部较密集,躯干及四肢散在分布瘀点瘀斑,与皮肤平,压不褪色,口腔粘膜可见出血点
全身浅表淋巴结未及肿大
肝脾未触及肿大
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入院诊断:血小板减少性紫癜
入院处理:
1、完善骨髓细胞学检查、三大常规、体液免疫、细胞免疫、胸片、心电图、腹部B超等检查。
2、予米乐松抑制免疫反应及TPO促进血小板生成、止血对症治疗。
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辅助检查
凝血常规:正常
细胞免疫:正常
体液免疫:正常
EBV病毒抗体5项:阴性
CMV-DNA <×10^2copies/ml
骨髓细胞形态学检查:骨髓增生明显活跃,巨核系增生明显活跃伴成熟障碍,血小板散在少见
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04/11至04/18
米乐松(15mg Q12h)
+TPO(3750U qd)
04/18至04/22
米乐松(10mg Q12h)+TPO(3750U qd)
04/22至04/24
米乐松(8mg Q12h)+TPO(3750U qd)
血小板生成促进因子在巨核系血小板生成各阶段的作用图
TPO调控血小板生成的各个阶段,对巨核系祖细胞的增殖、分化和成熟具有调节作用,是血小板生成的特异刺激因子
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TPO-R
细胞膜
细胞核
TPO
JAK
RAS/RAF
MAPK/ERK
STAT
P13K
AKT
SHC
GRB2
SOS
TPO通过信号转导途径调节巨核细胞的成熟,使其成为血小板生成细胞
TPO 信号通路
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