下载此文档

巨淋巴结增生症的影像表现与分析.doc


文档分类:医学/心理学 | 页数:约10页 举报非法文档有奖
1/10
下载提示
  • 1.该资料是网友上传的,本站提供全文预览,预览什么样,下载就什么样。
  • 2.下载该文档所得收入归上传者、原创者。
  • 3.下载的文档,不会出现我们的网址水印。
1/10 下载此文档
文档列表 文档介绍
该【巨淋巴结增生症的影像表现与分析 】是由【mama】上传分享,文档一共【10】页,该文档可以免费在线阅读,需要了解更多关于【巨淋巴结增生症的影像表现与分析 】的内容,可以使用淘豆网的站内搜索功能,选择自己适合的文档,以下文字是截取该文章内的部分文字,如需要获得完整电子版,请下载此文档到您的设备,方便您编辑和打印。1/11巨淋巴结增生症的影像表现与分析11/11巨淋巴结增生症的影像表现与分析作者:孙宗琼,岳建国,吴捷,贺峰【摘要】目的:提高巨淋巴结增生症(GLNH)的相识水平,探讨GLNH的CT表现及诊断价值。方法:通过1例经手术及病理证明的GLNH的病例分析,结合文献复习,对本病的影像诊断与鉴别诊断进行探讨。结果:GLNH是一种异源性的罕见的淋巴组织增生性良性疾病,其组织形态上可分为透亮血管型和浆细胞型两类,前者相对多见,常表现为纵隔病变,后者好发于肠系膜和腹膜后淋巴结。增加后有不同程度增加,透亮血管型呈中等或明显强化,浆细胞型为轻度强化。结论:GLNH具有特征性CT表现,CT具有较高诊断价值,在动脉期明显强化,延迟期持续强化,提示Castleman病的诊断。【关键词】巨淋巴结增生;影像学;X线;CT;MRI巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病,病因尚不明确,患者多无症状,为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病,亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发觉,故又称其为Castleman病。现报告1例经手术及病理证明的GLNH,结合文献资料[1,2]对其病因、临床表现、病理、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行探讨。1病例报告患者马某,男,48岁。因颈部肿块1个月入院,无明显不适。CT示:左上颈部胸锁乳突肌内缘见一类圆形软组织肿块影,大小约3cm4cm,边缘光滑,增加后明显强化,CT值约158Hu,肿块内见无强化区,病灶与四周结构分界清晰。病理诊断:GLNH。,截至1991年的资料,共有230余例报道[3,4]。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生,与慢性抗体刺激有关,可能为病毒感染所致。其次种理论则认为透亮血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱,而浆细胞型的发生与IL 6调整障碍有关。,约占发病率的76%~91%,而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和充满型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。充满型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发觉胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片间或发觉,可见于任何年龄,发病高峰为30岁~40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透亮血管型,手术多可切除,预后良好。充满型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁~50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%~70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大,X线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清晰的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。CT平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清晰锋利,呈中等密度,多数密度匀称;CT增加扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。王仁贵等[7]报道9例胸部巨淋巴结增生病例,CT增加于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,CT值高达114Hu~196Hu,平均133Hu,与主动脉强化程度相当,延迟扫描仍持续强化,CT值70Hu~122Hu,平均92Hu。局限型GLNH高强化机制为透亮血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。CT强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增加CT可显示病灶内或四周粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透亮血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%~10%的病例,且仅见于局限型透亮血管型。CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中心区。王仁贵等行病理比照发觉此型钙化为病灶内增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变和钙化所致,在形态学上类似于冠状动脉粥样硬化的钙化影,认为病灶内分支状钙化是透亮血管型GLNH的特征性表现。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不匀称性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。王仁贵等[7]报道2例病灶内可见裂隙样低密度,但镜下病理未见坏死区,作者认为可能与增生的小血管透亮样变性和纤维化有关,而Uzunlar等则认为病灶中心低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。李洪林等[5]2例中有1例瘤灶内低密度区为胶冻状物质,为少见表现。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。McAdams等报道40%的胸部局限型CD病灶边缘不规则并可见子灶,手术发觉病灶与四周结构粘连明显,完全切除较困难。王仁贵等[7]报道2例主灶四周多个子灶,但CT扫描仅显示为边缘不规则或模糊。李洪林等[5]报道1例主灶四周有卫星病灶,病理证明为慢性淋巴结炎。对此种局限型GLNH应提高相识,结合其临床和明显强化的特征,术前应考虑到此病的可能性。MRI检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值[3,6]。SE序列T1WI肿块呈等信号,T2WI呈匀称性高信号。肿块内或其四周有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。蒋亚同等[6]曾对6例GLNH患者行MR动态增加,发觉肿块的增加方式与CT基本相同。MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较CT优越。鉴别诊断:局限型GLNH95%以上是透亮血管型,CT或MRI表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其经常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不匀称,且临床上有异样波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死变更。总之,局限型透亮血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著匀称或不甚匀称强化;病灶中心可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。,少数为透亮血管型,其影像学表现困难多样,主要影像学表现为纵隔、肺门或腹膜后多组淋巴结肿大、肺实质内淋巴细胞间质性肺炎和胸腔积液等。X线胸片表现为纵隔增宽和双侧肺门淋巴结肿大、双肺可见边缘模糊的网织结节状阴影以及胸腔积液等。CT或MRI显示为纵隔、肺门或腹膜多组淋巴结肿大,直径小于局限型GLNH,约为1cm~6cm。充满型GLNH如为透亮血管型,其CT或MRI强化明显,强化程度类似于胸腹部主动脉,有肯定特征性,可剧烈提示充满型GLNH的诊断;如为浆细胞型,CT或MRI仅轻度或中等度强化,缺乏特征性,此时与纵隔内或腹膜后淋巴瘤、淋巴结转移瘤及淋巴结结核鉴别诊断困难,确诊需穿刺活检或手术病理检查。充满型GLNH可侵扰肺实质,其病理组织学变更为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。这种淋巴细胞性间质性肺炎在薄层CT上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。Johkoh等通过薄层CT与活检病理比照发觉小叶中心性结节和支气管血管束增厚与细支气管周围的淋巴细胞和浆细胞浸润相对应,小叶间隔的增厚反映了小叶间隔和邻近肺泡间隔的淋巴细胞和浆细胞浸润。薄壁气囊的形成推想是由支气管或细支气管四周淋巴细胞间质性肺炎所引起的气管不全堵塞所致,也有报道类似肺气囊的形成是由淋巴细胞间质性肺炎与淀粉样物质沉积共同所致。Johkoh等12例中有10例出现肺气囊,发生率较高,分布也有相当的特点,有助于提示本病的诊断。李洪林等报道1/17例,表现为左肺的一个肿块(直径4cm)伴纵隔肿块,但仅有平片。王仁贵等报道2/12例,均有双侧胸腔积液伴1例肺内胸膜下结节,呈小叶中心性分布,边缘模糊。总之,充满型GLNH是以患者具有全身症状,肝脾肿大,表浅淋巴结肿大,多克隆性高免疫球蛋白血症,肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征,无明显呼吸系统症状。这些患者肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在,其肺内CT表现亦具有相当的特异性,了解其CT的表现有助于本病的诊断。充满型GLNH如为透亮血管型,其强化尤为明显,可剧烈提示该病的诊断。,~,多为6cm~10cm。在病理上可分为透亮血管型和浆细胞型两种类型。透亮血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变更有:肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构,血管壁四周有透亮样物镇静,并发生纤维化和玻璃样变,其形态颇似退化的胸腺小体。浆细胞型的病理显示为滤泡增生,其中心含有大量核分裂相和组织细胞,滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞,偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中,部分病例可发觉大量胸腺小体。,几乎全部病例均能治愈,术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可复原正常。若肿块因粘连无法切除,有报道认为可行放射治疗(照耀剂量:2700cGy~4000cGy)也能使病灶消退,或可同时辅以激素治疗,预后较好。【参考文献】[1]CASTLEMANB,IVERSONI, nodehyperplasiaresembingthymoma[J].Cancer,1956,9:822 830.[2]:mediastinalCastlemansdisease:amissedpreoperativediagnosis[J].ClinRadiol,1990,42:440 442.[3]BARUCHY,BEN ARIEY,KERNERH,(Castlemansdisease):aclinicalstudyofeightpatients[J].PostgradMedJ,1991,67:366 370.[4]GILIA,NGANBY,[J].JAmAcadDermatol,1991,25:955 959.[5]李洪林,[J].中华放射学杂志,1996,30(11):769 772.[6]蒋亚平,周康荣,[J].临床放射学杂志,2001,20(11):831 834.[7]王仁贵,宾怀有,那佳,[J].临床放射学杂志,2002,21(8):605 608.

巨淋巴结增生症的影像表现与分析 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.

相关文档 更多>>
非法内容举报中心
文档信息
  • 页数10
  • 收藏数0 收藏
  • 顶次数0
  • 上传人mama
  • 文件大小24 KB
  • 时间2024-09-22
最近更新