原发性纤溶亢进.ppt

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1月前五明显诱因出现出现周身浮肿，成凹陷性，休息后不能缓解，双膝关节以下皮疹，未高出皮面，压之不褪色，无瘙痒，无脱屑，伴咳嗽、咳痰困难，偶有气喘，夜间加重，能平卧入睡，无尿少，无肉眼血尿，无光过敏、关节炎，无口腔溃疡，无腹痛、腹泻，无胸闷、气短，无恶心、呕吐，与我院肾内科诊断为“过敏性紫癜性肾炎”，给予泼尼松50mg口服，1周后周身浮肿较前明显好转，双下肢紫癜消失，服用激素1月后来我院复查，
查体：咽充血，扁桃体Ⅰ°肿大，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛、反跳痛，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。
尿常规示：隐血1+，尿蛋白3+，为求进一步诊治，遂入住我科，门诊以“继发性肾小球疾病严重”收住院。自发病以来，精神、食纳、夜休可，大便成形，色黑，小便如常，尿量可，体重无明显改变。
辅助检查：
尿常规示：↑，↑,，隐血1+，尿蛋白3+
血常规示：血红蛋白浓度128g/L↓,%↑，%↓，%↓
生化系列：正常
肝炎系列：正常
自身抗体：全阴
免疫球蛋白：正常
24小时尿蛋白：
补体C3：↓,C4正常。
项目


凝血酶原时间 （秒）
↓

凝血酶原时间比值
↓

国际标准化比值
↓

凝血酶原活动度（%）


活化部分凝血活酶时间（秒）
↓
↓
纤维蛋白原 （mg/dL）
148↓
120↓
凝血酶时间（ 秒）
↑
↑
凝血四项：
D-二聚体：↑
凝血四项:
其父:↓,纤维蛋白原为215mg/dL(正常)
其母：各项指标均正常，纤维蛋白原为224mg/dL。
上腹部B超示：
××，××,，右肾肾盂光带无分离，
双肾实质回声普通增强，左肾盂轻度积水。
心电图正常。
原发性纤维蛋白溶解亢进症
肾病内科
汇报人姓名
主要内容
定义
01
病因和发病机制
02
病理
03
临床表现
04
实验室检查
05
诊断和鉴别诊断
06
治疗和预后
07
定义
原发性纤维蛋白溶解亢进症：简称原发性纤溶症(primary fibrinolysis)是指在某些原发病的病理生理过程中纤溶酶原激活物(t-PA、u-PA)、激肽释放酶、活化因子Ⅻ(FⅫa)增多或纤溶系统抑制物(PAI 、α2-AP 、TAFI)减少，引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。