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暴发性1型糖尿病 fulminant type 1 diabetes
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侯以琳
演讲人姓名
自身免疫性（1A）：自身免疫有关
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特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。
暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴
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1型糖尿病
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高血糖和酮症酸中毒进展迅速！
发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！
和1A型糖尿病形成鲜明对比！
胰岛B细胞功能进行性下降！
什么是暴发性1型糖尿病
患者起病年龄1~80岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当
妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病
黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高
流行病学特点
B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞
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胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见
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在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润
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病理学
病毒感染
自身免疫
遗传易感性
妊娠
发病机制
柯萨奇病毒B
埃可病毒
人类疱疹病毒
脑心肌炎病毒
病毒感染
绝大多数患者起病时自身抗体阴性
胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据
少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短
也有少部分患者活检提示胰岛炎
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自身免疫
1ADM HLA-DR9-DQ3
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1BDM HLA-DR4-DQ4
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遗传易感性
发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内
起病前大多有发热等前驱症状
即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复
妊娠
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