淋巴管肌瘤病诊断和治疗指南.ppt

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TITLE
演讲人姓名
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）有关。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是30-40%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
流行病学
逐渐加重的呼吸困难和复发性气胸、乳糜胸和偶尔咯血。
01
淋巴管平滑肌瘤（肺外淋巴结肿大和中轴淋巴管囊性肿块）可导致腹腔和盆腔淋巴管阻塞。
02
有的患者出现肾血管肌脂瘤、脑膜瘤发病率升高。
03
临床表现
诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。
特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；
或
特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
确诊LAM
特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；
01
或
02
与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。
03
拟诊LAM
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。
02
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
01
疑诊LAM
病理诊断标准
LAM的两种特征性损害：
由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。
囊性病变；
疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAM。
应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
病理诊断推荐
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫性实质性肺疾病的诊断、评估、随访的推荐影像学检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的主要特征。其外形、大小、轮廓变化很大，多数直径在2~5mm，偶尔可达到30mm。囊通常是圆形，均匀分布在全肺，肺实质正常。大多数囊壁厚度＜2 mm。