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肺隔离症
百科名片
肺隔离症(pulmonaryseguestration)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,简称“隔离肺”,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。
目录
简介
病因
发病机制
临床表现
叶外型肺隔离症
叶内型肺隔离症
先天性支气管肺前肠畸形
诊断
鉴别
检查
治疗
叶内型肺隔离症
叶外型肺隔离症
简介
病因
发病机制
临床表现
叶外型肺隔离症
叶内型肺隔离症
先天性支气管肺前肠畸形
诊断
鉴别
检查
治疗
叶内型肺隔离症
叶外型肺隔离症
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编辑本段简介
肺隔离症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,%~%,%~%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。
编辑本段病因
在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。
编辑本段发病机制
肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内,则形成
  
肺隔离症
叶内型肺隔离症,在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后,则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。
无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高,极易发生粥样硬化体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收、退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位,使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。
编辑本段临床表现