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2016世界风情巡礼主题策划方案_图文.ppt成人Still病
成人Still病
临床关键点
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临床病历
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诊疗流程图
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成人Still病
Still病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人Still病(adult onset still’s disease,AOSD),曾叫“变应性亚败血症”,1987年后统一称为成人Still病。患病率女性多于男性(2:1),散布世界各地,无地域差异,无种族差异报道,好发年龄为16-45岁,其中70%小于55岁,高龄发病亦可见到。本病是系统性疾病,临床特征为发热、关节痛/关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴有系统损害。病情、病程呈多样性,少部分有自限倾向,多数易反复发作,少数可发展为慢性关节炎,酷似类风湿关节炎。
成人Still病
临床关键点
,确切病因不清,可能与遗传、环境、免疫因素相关。
,需排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病,严重者可合并巨噬细胞活化综合征。
。
、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂。本病尚无法根治,如能及早诊断、合理治疗,可以控制发作、预防复发。
成人Still病
临床病历
患者男28岁,男性,主因“发热、胸背四肢皮疹、咽痛、关节痛2周”于门诊就诊。患者2周前无明显诱因出现发热,体温38-40℃,呈间歇性,伴畏寒、无寒战,多汗及咽痛,外院查胸片:正常,予“阿莫西林舒巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3天体温无下降,发病3天后出现前胸、后背及双下肢散在性红色斑丘疹,甲状腺无肿大,无压痛、震颤、血管杂音,双侧肘、膝、踝等大关节有压痛,双侧4字试验阳性,双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力未见异常,双侧肱二、三头肌腱反射未见异常,双侧膝、跟腱反射未见异常,双侧Babinski阴性。,NEU%%,收住入院。
成人Still病
病历的辅助检查:
血常规:,NEU%%,PLT330x109/L,HGB105g/L.
肝肾功能电解质:,余正常。血清丙氨酸氨转移酶98U/L、血清天冬氨酸氨基转移酶68U/L,总胆红素52mmol/L,,白蛋白30g/L,球蛋白35g/L,尿素氮、肌酐、尿酸均正常。
免疫相关:,IgM、IgA正常,ESR110mm/h,,抗链球菌溶血素“O”60U/ml,类风湿因子阴性,抗核抗体阴性,铁蛋白>1500ng/ml。
肿瘤指标:CEA、AFP、CA19-9均正常。
病原体检查:病毒9项、抗结核抗体、肺炎支原体、衣原体、抗军团菌抗体均阴性,乙型肝炎抗体、丙肝抗体、戊肝抗体IgG、IgM均阴性,血培养三次均阴性。
辅助检查: X线胸片示肺纹理增多、紊乱。胸部CT示纵隔淋巴结肿大。骨密度示骨量减少。腹部B超示肝、脾稍大。心脏超声示少量心包积液,各腔室内径结构正常。骨髓象为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。
成人Still病
临床病历
住院后的诊治
该患者住院后完善血培养、免疫指标、病原体、超声、影像、骨髓等系列检查,同时予经验性抗感染(阿奇霉素、莫西沙星)、对症(保肝降酶等)、支持治疗。明确成人Still病诊断后予甲基泼尼松龙80mg治疗3天,后改口服泼尼松60mg/d,同时予甲氨喋呤10mg/w,2天后体温正常且无反复,皮疹消退,无咽痛,关节肿痛缓解,复查血常规及红细胞沉降率恢复正常。
成人Still病
临床病历
病情复发
上述病情缓解后第5天,患者再次出现发热,℃,同时出现全身多处出血性紫癜,头痛明显,彩超示肝脾明显增大,ESR15mm/h,,PLT13c109/L,肝酶、血脂升高,,,,铁蛋白>1500ng/ml,再次骨髓检查易见巨噬细胞、吞噬红细胞和血小板为主。病情特点较前明显不同,考虑为巨噬细胞活化综合征。予甲基泼尼松龙500mg/d,连续3天,同时予丙种球蛋白20g/d,4天,体温未控制,患者一般情况很差,出现荒诞,在家属强烈要求下自动出院。
成人Still病
临床病历
问题1:结合上述病历特点,为进一步明确诊断,应行哪些辅助检查?
思路1:青年男性,以不明原因发热表现就诊,首先考虑感染性疾病,包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染,可行细菌、病毒及其他病原体血清学检查,血培养,结核筛查等。本例患者抗菌素治疗无效,因此除感染性疾病外,需注意