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儿童系统性红斑狼疮
周林红
一概念
儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),是指儿童包括青春期前
后的少年时期患病, 称为儿童、青少年SLE。因其发病率高,临床症状较成人SLE严重,发展迅速,愈后差,已成为风湿病中的一种极为人们关注的疾病。
二病因与发病机制
目前的研究资料表明儿童SLE的发病女性多于男性,与成人SLE相比,儿童男性发病率高于成年男性。黄、黑人种比白人种常见。其病因及发病机制目前仍未明。共识的观点是认为发病与遗传因素有关,另外环境因素对其发病也起到非常重要的作用。感染、女性激素可促进SLE 遗传基因成分表达。Ro/ SSA 抗体阳性的儿童与SLE 的发生发展密切相关。
二  临床表现
皮疹是儿童SLE 最常见的表现,皮疹类型以蝶形红斑为最多其次为指趾尖红斑及甲皱襞红斑。手足部尤其甲周多形红斑样损害亦颇具特征性,多数病例既有面部皮损,又有指趾尖红斑、甲皱襞红斑及冻疮样损害。部分患儿可有类似大疱性类天疱疮的损害,这种病人往往系统损害轻微。儿童SLE 中盘状红斑狼疮样皮损及光敏感性红斑可发生,但较成人SLE 发生率底。
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,2/ 3 患儿有肾脏病变:累及程度可从轻度肾小球炎直至突发性肾功能衰竭。肾功能衰竭的原因包括:活动性肾损害,肾静脉或肾动脉血栓形成,以及干扰肾小球滤过或直接肾毒性药物。
,以自身免疫性溶血最多,其中最常见为贫血,其次为白细胞减少及血小板减少,贫血多数为轻度贫血,少有重度贫血。
:其中以胸膜炎及胸腔积液最多见。肺动脉高压和急性肺出血等严重并发症亦可出现。SLE 肺炎、肺出血是儿童SLE 死亡的最主要原因之一
:儿童SLE 中较少见,但偶尔可有相反情况,表现为心包炎心肌炎及轻度瓣膜病变。少数病人可发生心脏填塞。
三儿童SLE 的诊断:
关键是警惕性。一般来说高球蛋白血症、白细胞减少、贫血和血小板减少,同时出现时高度提示是SLE 。
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四  治疗:
 1 一般治疗一般的支持治疗非常重要,在某种意义上对疗效及预后有不可替代的作用。包括健康宣教、适当休息、合理营养、避免接触有害物质及预防和控制感染。
2 药物治疗:药物治疗要强调个体化,根据疾病的程度及严重性选择药物。
1。非甾体类抗炎药:对SLE 患儿的发热、乏力、皮疹、肌痛、关节痛和胸膜炎等轻症临床表现有效。但本类药物易致肝功能损害,同时还可引起肾小球滤过率降低,血清肌酐上升,诱发间质性肾炎,合并肝肾损害者不宜使用
:羟氯喹对控制皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果
3 肾上腺皮质激素:是治疗本病的主要药物。方法有:小剂量激素口服,小剂量激素口服,大剂量甲基泼尼松龙冲击。
4 免疫抑制剂常用药物为环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤(MTX) 等
5  生物制剂及其它疗法:①重症SLE; ②常规剂量的激素和(或) 免疫抑制剂治疗无效③作为联合治疗的一部分④并发严重感染⑤顽固性血小板减少的长期治疗。
五护理:
1. 对狼疮肾的护理:(1)不论急性、慢性狼疮肾炎活动期,还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期,都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后,慢性狼疮肾炎恢复期,可适当活动。 (2)给予低盐、低脂饮食,限制蛋白入量,补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白,忌食豆类及其它植
物性蛋白。使用激素血糖升高者,给予低糖饮食。 (3)严重水肿及少尿者,注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡,按医嘱要求准确输入液体或口服中药 (4)记录24小时出入水量,严密观察尿量,水肿严重者每周称两次体重,腹水者每三天量一次腹围。