急进性肾小球肾炎
特征
起病时以急性肾炎综合征为表现
肾功能急剧恶化
进行性少尿或无尿
病理呈新月体肾小球肾炎
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急进性肾炎包括:
一、原发性急进性肾小球肾炎;
二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎;
三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
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急进性肾炎根据免疫病理分型
Ⅰ型(抗肾小球基膜型)
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
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Ⅱ型(免疫复合物型)
免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。
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Ⅲ型(非免疫复合物型)
50%—80 %患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。
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病理
肾脏体积增大。
病理类型:新月体肾小球肾炎。以广泛(50℅以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50℅以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。
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