慢性淋巴细胞白血病.ppt

慢性淋巴细胞白血病CLL
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概述
是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
细胞形态类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞
临床表现
老年多见,男略多于女,我国少见
早期乏力疲倦,食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现
淋巴结肿大突出,无压痛,质地中等,可移动
轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显
晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜
易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血
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淋巴结肿大
肝脾肿大
实验室检查
血象:外周血淋巴细胞≥×109/L,×109/L以下,×109/L。细胞形态表现为成熟的小淋巴细胞,染色质较凝集,胞浆少。约15%的患者有少量非典型淋巴细胞,包括幼淋巴细胞和小裂细胞。
骨髓象:增生活跃,以成熟淋巴细胞为主。淋巴细胞浸润,淋巴细胞占有核细胞比例超过30%,幼淋细胞比例<55%。
涂片检查
血涂片白细胞分类一分化较好的白血病性淋巴细胞为主,可达80%-90%:其形态类似正常淋巴细胞,但可见细胞核型不规则、核深切迹或核裂隙、核染色质不规则聚集,胞质可见空泡等异常改变,破碎细胞多见
染色体分析
约80%的病例伴有染色体的异常,常见的为13q14缺失,11q缺失三体12,少见的有涉及到p53基因的17p的缺失和6q的缺失。在伴有异常核型的患者中,65%为单一核型异常,部分可有两种以上的染色体变异。
细胞化学
PAS染色淋巴细胞阳性率及积分值常异常增高,并呈粗大颗粒状阳性反应。
免疫表型
B-CLL主要表达CD19、CD20、CD79a、CD23、CD43、CD11c和SmIg,并且常共同表达CD5,此为CLL的特异性免疫表型异常:一般不表达CD10。ZAP-70和CD38表达与预后负相关。