QT间期延长综合征
QT间期延长综合征(LQTS)一般分为
特发性
获得性
二者与特征性的致命性多形室性心动过速(室速),即尖端扭转性室速有关。
第一部分
特发性QT间期延长综合征
概述
特发性QT间期延长综合征是一种少见的心肌复极障碍所致的遗传性疾病。
临床上以QT间期延长综合征和/或U波异常,以及反复晕厥发作(多发于运动或情绪激动时)、心脏性猝死为特点。
病因
Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。
这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。
检查中唯一异常是QT间期延长,其中3例随后死于心脏性猝死。
这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病,称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。
随后,Ward(1964)和Romano(1965)分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族,所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常,称为Romano- Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。
以上两种类型有时分界不清,可在同一家族中同时出现。
有些散发病例并无家族史,可能是某种遗传性疾病的新变异。
据估计,约占特发性QT间期延长综合征的10%~15%。
因此,常将以上这些表现统称为特发性QT间期延长综合征。
发病机制
交感失衡学说
认为本征是由于左侧心交感神经活动亢进,右侧心交感神经活动减弱所致
复极内在异常学说
认为心脏内在复极异常是其根本原因,交感神经只是起触发室性快速心律失常的作用
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