《红斑狼疮》ppt课件.ppt

系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus
“狼疮(lupus)”病名由来
Lupus(拉丁语)= Wolf

皮疹似狼咬后的瘢痕
红斑狼疮的分类Classification of lupus erythematosus
皮肤型:
慢性盘状红斑狼疮(DLE)
深在性红斑狼疮(LEP)
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)

系统性红斑狼疮(SLE)
2018/6/20
4
流行病学
全球发病率难以确切统计,不同人种发病率差异大非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高,高加索人发病率较低
美国51/10万人
我国上海市纺织系统职工患病率 70/10万人,其中女性113/10万人
男:女 1:7-10,育龄妇女多见
发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
2018/6/20
5
病因和发病机制
遗传:---多基因相关性疾病
人类白细胞抗原(HLA)基因:HLA-DR3、DR2、A1、B8,补体基因C2、C4等;
非人类白细胞抗原基因:肿瘤坏死因子α、T细胞受体、白介素6等
内分泌激素:
雌激素
泌乳素、促性腺激素释放激素、下丘脑-垂体-肾上腺轴缺陷
2018/6/20
6
病因和发病机制
免疫:
免疫反应异常:T、B淋巴细胞功能异常
细胞因子网络:IL-2、10,TNF-α等
免疫调节异常:免疫复合物及凋亡细胞清除障碍、抑制性T细胞及NK细胞功能障碍、同种型抗体调节网络缺陷
2018/6/20
7
病因和发病机制
环境因素:
紫外线:使DNA变为具有强抗原性的胸腺嘧啶二聚体,诱导自身抗体产生
药物:普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥因钠、硫氧嘧啶,他巴唑
感染:细菌、病毒
2018/6/20
8
系统性红斑狼疮的发病机制
遗
传
环
境
内分泌系统
免疫功能失调
清除功能缺陷
抑制功能缺陷同种型调控丧失
DNA凋亡细胞
APCs
B细胞
T细胞
自身抗体
辅助性细胞因子过度
免疫复合物形成
组织损伤
补体活化
C C Mok, C S Lau, Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J. Clin. ;56;481-90
自身免疫性疾病
基本病理改变:免疫复合物(plex)介导的血管炎
某些特异性抗体(如抗红细胞、血小板的抗体)直接造成细胞溶解
病理机制 Pathomechanism
2018/6/20
10
皮肤免疫复合物沉积 plex deposition in skin