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狼疮性肾炎的肾血管病变

(南京医科大学第二附属医院肾内科江苏南京 210011)
肾脏血管病变是系统性红斑狼疮(SLE)患者常见的并发症,以往对狼疮性肾炎(LN)肾间质血管病变的意义认识不足,仅将其作为活动性指标,在病理分型及治疗选择上较少注意到肾间质的血管病变,20世纪90年代后,肾间质血管病变的研究逐步得到重视。已经表明,肾血管病变对LN的预后及治疗起着重要影响(1)(2)(3)(4),对这些血管病变必须引起重视。
肾血管病变是指LN患者肾脏具有的血管损害的总称。目前国外对肾间质血管病变的分类还不统一,但多数学者把这些血管病变分别归类于以下5种类型:免疫复合物沉积,非炎症性坏死性血管病变,血栓性微血管病,血管炎,栓塞性血管病变(肾静脉血栓,血栓性血小板减少性紫癜样综合征,抗磷脂抗体综合征)。
1 免疫复合物沉积(plex deposits,ICD)
ICD在LN患者比较常见。bes对169例LN患者血管病变的研究表明:%的患者存在ICD,其中表现为ICD病变(仅存在ICD)%。Columbia Presbyterian 医疗中心通过对153例LN患者肾活检研究发现:39%的患者存在ICD。国内解放军肾脏病研究所在对169例弥漫增生性狼疮性肾炎(DPLN)血管病变的研究分析表明(5) :%的DPLN患者存在ICD,%(6)。ICD在年轻女性患者多见,常见于局灶增生性LN和DPLN,患者通常抗-DNA抗体滴度较高,血清补体水平较低。
伴有ICD患者肾活检组织在光镜下通常无异常发现(1)(3),血管壁无坏死及炎细胞浸润,无血栓形成;免疫荧光:沉积物含IgG、IgA、IgM和补体成分,电镜下可见沉积物为电子致密的稀疏、颗粒状结构,偶尔为指纹样或管状结构,通常在血管内皮下或中层肌细胞周围沉积。由于免疫复合物沉积的局灶性,而且光镜下通常无异常发现,因而此病变常被忽视。由于ICD多见于伴有免疫复合物沉积参与损害的DPLN,目前认为ICD是由于循环免疫复合物沉积所致,但免疫复合物沉积在其发病中的作用还不清楚。
以往认为ICD型患者的临床表现和预后与无血管病变患者相似,但近期国内文献报道ICD型患者高血压和肾功能不全的发生率均高于无血管病变患者(5),不过治疗反应和预后与无血管病变患者相似。
2 非炎症性坏死性血管病变(noninflammatory necrotizing vasculopathy,NNV)
NNV并不少见。1991年,Banfi报道285例LN患者中,%存在狼疮性血管病变(表现为NNV)。1994年,Appel观察了153例LN患者,7%存在狼疮性血管病变。NNV在DPLN的发生率较高,%存在NNV,而且在男性患者相对多见(5)。
NNV病理上表现为血管壁坏死性病变,通常侵犯入球小动脉,较少影响小叶间动脉,光镜下以血管壁坏死性病变为特征,血管内膜常见一些模糊不清、嗜伊红的物质,并延伸至管腔及血管中膜,小叶间动脉弹力膜常断裂,但无炎细胞浸润;免疫荧光:血管壁及管腔内存在多种免疫球蛋白、补体及纤维蛋白相关抗原。电镜下:管腔内和血管壁上见大量融合的颗粒状电子致密物沉积,伴蛋白内渗,偶尔邻近沉积物的血管肌细胞变性。
NNV的发病