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腹主动脉瘤
定义
动脉瘤的定义是指动脉管壁永久性局限性扩张超过正常血管直径的50%。因此,如果精确定义腹主动脉瘤,需要计算同一个人正常腹主动脉和扩张动脉的比例,还需要根据年龄、性别、种族和体表面积等影响因素进行校正。通常情况下,腹主动脉直径> 3cm可以诊断腹主动脉瘤。
发病率
腹主动脉瘤的发生与很多流行病学因素有关,如年龄、性别、种族、家族史、吸烟等。高龄、男性、白种人、阳性家族史和长期吸烟者腹主动脉瘤发生率会相应增高。瑞典Malma医院曾对所有住院期间死亡病人进行尸检,发现在50岁以上人群中腹主动脉瘤发病率随年龄增长逐渐增加,%。
病因学
动脉瘤的发生机制很复杂,遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变,继而扩张形成动脉瘤。
1、遗传易感性多项研究表明,动脉瘤的发生与遗传密切相关。国外一项针对腹主动脉瘤病人长达9年的随访发现,15%腹主动脉瘤病人直系亲属中也发生各部位动脉瘤,而对照组里只有2% ( P < ) 。其他研究则表明,家族性腹主动脉瘤发病年龄一般比散发性腹主动脉瘤更早,但没有证据表明前者比后者更容易破裂;腹主动脉瘤发生和多囊肾密切相关,而后者已被证实为常染色体显性遗传疾病。
2、动脉硬化因素腹主动脉瘤和周围动脉硬化闭塞性疾病,虽然表现形式不同,但二者常常是伴发的,而且拥有共同的高危因素,如吸烟、高血压、高脂血症、糖尿病和心脑血管疾病。证明动脉粥样硬化与动脉瘤的发生密不可分。
3、各种蛋白酶的作用动脉瘤的组织学表现为中层弹力膜退行性变,组织中胶原蛋白和弹性蛋白被相应的蛋白酶破坏;局部金属蛋白酶(MMP)增高,促使平滑肌细胞易位,导致血管中层结构破坏;局部巨噬细胞和细胞因子浓度升高,提示有炎症反应。以上三点都可能导致动脉瘤壁破坏与扩张和动脉瘤形成。
4、先天性动脉瘤一些先天性疾病常伴发主动脉中层囊性变,从而导致先天性动脉瘤形成。其中最多见的是马凡综合征(Marfan syndrome) 。这是一种常染色体显性遗传疾病,临床表现为骨骼畸形、韧带松弛、晶状体脱垂、主动脉扩张及心脏瓣膜功能不全等。其他少见的先天性疾病还有Ehlers-Danlos综合征等。尽管部分先天性疾病被证明是由单基因病变造成,但是大多数还是由多基因病变共同作用形成。
5、炎性腹主动脉瘤炎性腹主动脉瘤是一种特殊类型的动脉瘤,动脉瘤壁特别厚,白色、发亮、质硬,极易与腹腔内脏器(如输尿管、十二指肠)纤维化粘连。目前认为,炎性腹主动脉瘤是动脉瘤炎症的一种极端表现。流行病学研究表明,炎性腹主动脉瘤发病率约占全部腹主动脉瘤的5%。在危险因素、治疗方案选择和预后方面,炎性腹主动脉瘤和普通腹主动脉瘤均无明显差异。在临床表现上,炎性腹主动脉瘤更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。
6、感染性腹主动脉瘤感染性腹主动脉瘤是一种少见疾病。近年来,随着抗生素的发展,其发生率不断降低。主动脉壁原发感染导致的动脉瘤罕见,大部分感染性腹主动脉瘤由继发感染引起。葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌,结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。