肾病综合征(NS)
一、概述
NS是由多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿,是肾小球疾病中的一组临床症候群。
定义:
蛋白尿≧ 主要条件
低蛋白血症≦30g/l
水肿
高脂血症
难治性NS
1、合并明显血尿和/或高血压/或贫血及肾功能减退的NS,对激素抵抗,病理上多为重症IgAN、FsGS、MN、MPGN和RPGN等。
2、对激素敏感的NS,病理上多为MCD、IgMN和轻度IgAN等,由于合并感染、高凝血栓栓塞形成,或由于某种原因致肾小管间质损害,转化为难冶性NS。
难治性NS
1、激素冶疗常复发。
2、激素依赖。
3、激素无效
4、伴有不同程度并发症
重症NS
1、蛋白尿>5g/d
2、血清白蛋白<20g/L.。
3、严重全身性水肿。
4、高脂血症(>=。
r<50ml/min。
6、常伴有严重高血压、左心衰、严重感染等并发症。
二、临床与病理
病理诊断
1、微小病变性肾病(MCD)
2、膜性肾病(MN)
3、系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)(MPGN)
4、局灶节段性肾小球硬化症(FsGs)
5、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
MsPGN——IgAN最常见的病理类型
MCD治疗
%,%,复发率31—76%。
标准疗程强的松冶疗。
复发者+免疫抑制剂或者细胞毒药物。
成人MCD有可能是MCD、MsPGN、FsGs同一病理类型的不同阶段,反复复发MCD难免发展为FsGs。
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