多发肌炎和皮肌炎的临床诊断治疗进展ppt课件.ppt

多发肌炎和皮肌炎的临床、诊断、治疗进展
山东省皮肤病医院
施仲香
山东省皮肤病医院施仲香
主要内容
概述及流行病学
病因及发病机理
临床表现及分类
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
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概述及流行病学
概述:本病是自身免疫性结缔组织疾病之一,为一组综合症。是一种横纹肌呈坏死性病变表现的炎性肌病,临床表现为肌无力,多累及四肢近端及颈部肌群,皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害,PM/DM场累计多种脏器,伴发肿瘤和其它结缔组织病。
本病于1863年Wagner首次报道一例PM,1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状,
1891年命名本病为皮肌炎,
但直到近50年,随着诊断、治疗及实验技术的提高,对本病的认识才比较全面。
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概述及流行病学
二、流行病学
1 发病率:PM/DM目前尚不十分清楚,报道差异较大,—8/10万之间,低于红斑狼疮的发病率(1/2000—1/250)。
2 性别:成人男:女=1:2,伴其他结缔组织病的病人,男:女=1:8—9。儿童患者及伴发肿瘤的成人患者未见明显差别。
3 年龄:可发于任何年龄,小于1岁的也有报道,主要有两个高发年龄段10—14及50岁左右。本病散发,偶有一家中多人发病的报道。
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病因及发病机制
本病的确切病因不清楚
一免疫机制
1. 细胞免疫异常
形态学研究:肌活检可见炎性细胞浸润,组织化学研究提示主要为淋巴细胞和巨噬细胞。对本病患者周围血淋巴细胞的研究发现,淋巴细胞暴露于骨骼肌抗原后,其淋巴细胞转化程度较对照组高,此种淋巴细胞的转化率与PM/DM的活动程度呈正相关,激素治疗后降低。在活动期患者的外周血中检测到可溶性II—1及置l—2受体,这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。研究发现肌纤维表面MHC—I类分子表达增加,从而使肌肉易成为细胞毒性T细胞的靶器官。
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病因及发病机制

PM/DM患者血清中的免疫球蛋白升高,抗甲状腺抗体,抗核抗体,类风湿因子等可为阳性。血清学研究发现存在有抗球蛋白、肌红蛋白、肌凝蛋白的特异性抗体。肌活检组织中也观察到补体和免疫球蛋白的沉积并发现IgG、IgM、C3多沉积于毛细血管及小血管的内膜上。但免疫球蛋白的沉积炎症的位置常不一致,此种沉积亦非肌炎所特有,其意义有待阐明。
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病因及发病机制

PM与DM炎性细胞的分布有差异但并非绝对,两者常交叉,DM中B淋巴细胞的大量浸润及CD4+/CD8+比例增高反映出T辅助细胞刺激B细胞产生免疫球蛋白的潜在过程,提示DM中体液免疫机制占优势。PM中淋巴细胞和巨噬细胞距肌纤维膜较近,并常有坏死的肌纤维的单核细胞浸润,以T细胞尤其CD8细胞浸润显著,说明细胞免疫可能占优势。
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病因及发病机制
二、感染机制

电镜下,在肌细胞、血管内皮细胞,血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内,已观察到多种类型的病毒样颗粒,包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒,柯萨奇病毒等颗粒。用克隆的病毒特异性CDNA探针通过分子杂交的方法也证实肌肉组织中有柯萨奇B病毒,肠病毒等病毒RNA的存在。AIDS病患者可见肌炎样表现,有些肌组织可检测到HIV抗原,但这些病毒是否是引起本病的病原,还是病毒诱发的变态反应尚未肯定。
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病因及发病机制
2、弓形体感染
报道弓形体感染的患者常有严重的肌肉病变,出现PM/DM样表现,在这些病人的肌肉活检组织中有时可见到弓形体。有报道60%DM患者Sabin--Feldiman试验阳性。
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病因及发病机制
三、遗传因素
大多数研究主要局限于HLA等位基因的研究,结果不令人满意。研究发现DM中HLA—B8多见。成人PM患者中白人HLA—B8和HLA—DR3的出现率高。黑人多见HLA—B7、HLA—DRW6、CD3与抗JO—1抗体的出现呈正相关,而HLA—PRW52单体型则与翻译相关抗体有关。此外还发现C4无效基因与儿童DM高度相关。
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