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常见血液病诊疗指南
第一章缺铁性贫血
一、【概述】
缺铁性贫血(IDA)是最常见的一种贫血,属全球性疾病,是各种原因导致用来合成血红蛋白的贮备铁缺乏,使血红素合成减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其特点是骨髓、肝脾及其它组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白、血清铁及转铁蛋白饱和度降低。成年男性发病率为10%,女性20%,孕妇40%,儿童高达50%。
二、【临床特征】
主要有贫血表现,如头晕、头痛、乏力、心悸、气短;组织缺铁表现,如发育迟缓、体重降低、易怒、烦躁、注意力差、感觉异常、性格改变等神经、精神异常及异嗜癖、吞咽困难。还有口角炎、舌炎、胃炎等黏膜损害,皮肤干燥、毛发易脱、反甲,及原发病表现。
三、【辅助检查】
(包括红细胞指数)及网织红细胞;
、总铁结合力、转铁蛋白饱和度;
;
;
;
,红细胞铁蛋白;
、虫卵;
(必要时);
(月经过多的患者);
、肾功能。
四、【诊断要点】
:
MCV﹤80fl,MCH﹤26pg,MCHC﹤;
﹤50µg/dl,总铁结合力﹥350µg/dl,转铁蛋白饱和度﹤15%;
,铁粒幼细胞﹤15%;
﹤14µg/L;
﹥µg/gHb;
;
。
符合上述1~7条中任2条以上可诊断。
五、【常见并发症】
六、【治疗】
。
:首选硫酸亚铁,~ g,每天3次; g,每天3次,~ g,每天3次或元素铁150~200mg/天。于进食时或餐后服用,以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同服,否则易与茶叶中的鞣酸结合成不溶解的沉淀,不宜吸收。注射铁剂:仅适用于口服不能耐受、有胃肠道疾患或严重肝肾疾病者。使用剂量的计算公式:所需补充铁量(mg)=(150-患者Hb)×体重(kg)×,首次注射50mg,如无不良反应,则自第2天开始每次100mg,以后每2天注射一次直至总剂量用完。
:血象恢复正常后,继续服用铁剂治疗3~6个月或血清铁蛋白﹥30~50µg/L时再停药。
第二章巨幼细胞性贫血
一、【概述】
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)是叶酸和(或)维生素B
12缺乏致脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍而形成的一种大细胞性贫血。形态特点为骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞,外周血全血细胞减少,可见大红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多。我国以营养不良引起的营养性巨幼细胞性贫血多见,且主要见于儿童和孕妇。另一种类型为恶性贫血,以北欧和北美等地老年人多见,有遗传倾向和种族差异,我国罕见。
二、【临床特征】
贫血、常伴有消化道症状及舌痛,舌色红(牛肉舌)、表面光滑(镜面舌),手足麻木、共济失调、下肢对称性深感觉消失、躁狂、抑郁、记忆力减退等神经精神症状。叶酸缺乏者常有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。维生素B12缺乏者常有素食或回肠疾患或胃手术切除史,恶性贫血者常有家族史或伴免疫性疾病。
三、【辅助检查】
(包括红细胞指数)及网织红细胞;
;
;
:
(1)血清叶酸及维生素B12水平;
(2)红细胞叶酸水平;
(3)内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);
(4)血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)。
。
四、【诊断要点】
:
外周血:大细胞性贫血(MCV﹥100fl);中性粒细胞分叶过多,5叶者﹥5%或6叶者﹥1%
骨髓:红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞﹥10%,粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。
:
除上述血象及骨髓象外,
血清叶酸﹤(),
红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。
:
血清叶酸﹥,红细胞叶酸﹥100ng/ml,
维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。
:
血象及骨髓象同上,除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外,尚有:
(1)内因子阻断抗体(+);
(2)胃泌素﹥100