真两性畸形课件.ppt

真两性畸形的诊断与治疗
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一、人的性别异常
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人的性别
人的性别可有6种分类
染色体性别:XY XX
性腺性别: 睾丸卵巢
内外生殖器性别:
输精管、附睾、前列腺、阴茎、阴囊
输卵管、子宫、阴道、阴蒂、大小阴唇
性激素性别:雄激素雌激素
社会性别:男性女性
心理性别:个人的性格、行为、性欲等
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性别的影响因素
性染色体是决定性别的根本因素。性染色体决定性腺性别;性腺决定激素性别、生殖器性别(表型)
生殖器的发育也与常染色体有关,受遗传因素、激素水平影响
心理性别、社会性别也与社会环境、教育等因素有关
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性别异常
生殖器官表现不为典型男/女生殖器官,或与其染色体、性腺的性别不符,称为性别异常
大多数属于先天性病变,但少数情况与后天性因素有关(产生激素的肿瘤)
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性别异常的分类——吴阶平
遗传性别异常
性腺发育不全(Turner’s syndrome)
真两性体
混合性腺发育不全
曲细精管发育不全(Klinefelter’s syndrome)
性逆转征
性腺分化异常
单纯性腺发育不全
睾丸缺如
性别表型异常
女性假两性体
女性表型发育异常
男性假两性体
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性别异常的分类——Shearman
染色体水平
Turner’s syndrome、X染色体的嵌合与缺失等
性腺水平
真两性畸形、真性腺发育不全等
终末器官抵抗
雄激素受体缺损、睾丸女性化等
女性雌雄间性
先天性肾上腺皮质增生、外源性雌激素等
7
性别异常的分类——新方法
性染色体异常
先天性卵巢发育不全(Turner’s syndrome)
XO/XY性腺发育不全
超雌(47,XXX)
曲细精管发育不全
真两性畸形(如46,XX/47,XXY等)
性腺发育异常
XY单纯性腺发育不全
XX单纯性腺发育不全
睾丸退化
真两性畸形(染色体正常,性腺为真两性)
性激素与功能异常
雄激素过多,雄激素缺乏,雄激素功能异常
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性别异常与肿瘤
肿瘤在发育不全的睾丸中最为多见
肿瘤的类型多样,以生殖细胞来源为多见
肿瘤最多见于XY单纯性腺发育不全
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二、真两性畸形
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