幼年皮肌炎课件.pptx

幼年皮肌炎(JDM)
定义
多发性肌炎( PM )和皮肌炎( DM )是横纹肌非化脓性炎性肌病。PM指无皮肤损害的肌炎,伴有皮疹的肌炎称DM。
流行病学:
幼年皮肌炎相对少见
女孩居多
好发年龄:3-10岁
平均发病年龄:6岁
病因和病理
病因:1
感染因素
病因:2
遗传因素
病因:3
免疫因素
病理:1
肌肉活检:炎性浸润为本病特征性表现
病理:2
浸润位于间质和血管周围
病理:3
炎性细胞
病理:4
皮肤活检
临床表现-皮肤表现
01
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面部皮疹
03
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Gottron征
02
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颈部、躯体上部红斑
04
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甲根皱襞毛细血管扩张性斑
05
钙质沉着
临床表现-关节症状
主要见于约15%患者,非对称性,常波及手指关节。
临床表现-肺部表现
此类病人:约10%病人肺间质改变,30%肺功能异常,肺功能:限制性通气功能障碍及弥散功能障碍,肺纤维化发展迅速是本病死亡重要原因。
临床表现-其他主要表现
消化道:血管炎引起广泛的消化道粘膜溃疡,消化道肌肉无力引起运动障碍,吸入性肺炎。
肌肉:本病累及横纹肌,以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害。肌无力:累及肌肉部位不同出现不同表现,肌痛。
心脏:心肌内有炎性细胞浸润,间质水肿和变性,局灶性坏死,心电图:以ST段和T波异常最为常见,超声心动:少至中量心包积液.
肾脏:肾脏受累很少见,极少数暴发性起病者,可因横纹肌溶解出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭,少数可出现局灶性增生性肾小球肾炎
肿瘤:发生于1/4患者,男性多见,DM发生率多于PM,多为实体瘤。
辅助检查:
包括肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碳酸酐酶Ⅲ等,肌酶活性增高表明肌肉有新近损伤,晚期肌酶可正常。
血清肌酶
血清肌红蛋白水平增高,与病情呈平行关系。
肌红蛋白
ANA:阳性率为20%-30%,抗Jo-1抗体:阳性率为25%。
自身抗体
辅助检查:
几乎所有患者出现异常,肌电图示肌源性损害, 肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电,肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位, 最大收缩时出现干扰相。
肌电图
病理变化:①肌纤维间质、血管周围炎性细胞浸润;②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩,横纹肌不清;③肌束间有纤维化,肌细胞可有再生;④血管内膜增生。
肌活检
诊断以及鉴别诊断:
诊断:

,特别是CK



鉴别诊断: