狼疮性脑病 ppt.pptx

狼疮性脑病(神经精神狼疮 NPSLE)
NPSLE是指由SLE引起的包括中枢、周围和自主神经系统的症状以及精神的症状,但需要排除其他原因。它可以出现于狼疮早期,亦可以出现在狼疮活动期及静止期。
轻-重疲乏、注意力不集中、癫痫、休克、昏迷
局限性、全身性
诊断困难
与其他疾病的类似表现鉴别、药物的作用
概述
发病机制
脑血管炎是病变的基础,主要为免疫复合物沉积、原位免疫复合物形成及T细胞
介导的免疫损害
神经精神狼疮的临床表现
ACR
2009 ACR系统性红斑狼疮诊断标准
临床标准
 
 
 
 
,内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵
的关节触痛
  
:尿蛋白至少500mg蛋白/24,或有红细胞管型 
:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅
神经病变,脑炎(急性精神混乱状态 

(至少一次<  4*10^9 /L) 或淋巴细胞减少(至少一次
< 1*10^9/mm3 )
 (<100*10^9/L)
免疫学标准

-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法检测两次高于实验室
参考值范围)
 
:
①狼疮抗凝物阳性;
②梅毒血清学试验假阳性;
③抗心磷脂抗体至少两倍正常值或中高滴度;
  ④抗b2糖蛋白1阳性;
:①低C3 ;②低C4 ;③低CH50。
6. 在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性
ACR系统性红斑狼疮诊断标准
患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮
,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准;
,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性。
ACR系统性红斑狼疮诊断标准
NPSLE实验室及其他检查
脑脊液
细胞数、蛋白含量、抗ds-DNA抗体、IgG和免疫复合物升高
补体和葡萄糖水平降低标志着SLE中枢神经系统活动性变化
脑脊液中淋巴毒性抗体、抗神经元抗体水平升高
NPSLE诊断
脑电图
80%的SLE神经系统活动性病变时脑电图会出现异常
通常表现为弥漫性慢波节律
如癫痫发作,可看到局灶性棘波、尖波或慢波
NPSLE诊断