韧带样纤维瘤
牡丹江医学院红旗医院影像科
概念
韧带样纤维瘤(desmoplastic fibromas)是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤,通常被称为侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病和硬纤维瘤,可发生在全身各个部位。
临床与病理
韧带样纤维瘤是一种间充质来源的纤维母细胞克隆性增生性病变,形态上表现良性,其生物学行为属于低度恶性,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不转移。
临床上根据其发生部位可分为腹部型和腹外型。,腹内者主要位于肠系膜和肠道。腹壁者主要起源于腹壁的肌肉。,其次为胸壁。
2018/10/16
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临床与病理
发病年龄为 25~40 岁,女性多于男性,多见于育龄期妇女,且多有手术史或妊娠史,好发于腹壁手术切口缘或邻近区域。
临床表现一般为疼痛和可触及的肿块,深部病变多表现为隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块,很少引起疼痛。部分患者因肿瘤浸润或包绕附近的神经而出现感觉活动能力减弱、放射痛或刺痛等不适。
影像学表现及鉴别诊断
,呈肌肉密度或略高密度,密度较均匀,无钙化及坏死区,病灶边界模糊不清。
,呈云絮状、条状不规则强化,静脉期持续强化,对邻近肌肉及骨骼的影响表现为病灶小时局部脂肪间隙模糊、肌肉略肿胀,肿瘤较大时侵犯周围肌肉组织,由于周围脂肪间隙衬托,边界显示清晰。
,呈碟样骨质缺损或“叶状”改变。
:早期肿瘤内细胞成分丰富、胶原纤维少,T1WI 呈低信号,T2WI 呈高信号;而后由于胶原逐渐增多,在 MRI 上可因肿瘤内成分不同而引起 T2WI 信号的变化,表现为信号的多样性,可见条状的低信号;后期由于大量胶原增生和细胞结构减少,在 TlWI及 T2WI 上均呈低信号。
※MRI 检查可以观察病变对周围组织的侵犯、邻近骨骼的改变及是否有水肿,它对临床确定手术的切除范围及鉴别诊断具有重要价值。
病例
女,34岁,因“腹壁肿物”入院,该患于今年9月份发现剖腹产切口下方触及一肿块,直径约5cm,隐痛,未治疗,12月16日于我院查彩超:切口处腹壁肌层内梭形低回声,近来自觉肿块增大,病程中无发热,月经期前后无明显疼痛,查体下腹部切口下方可触及6cm大小结节,触痛(-),边界不清,质硬,活动度较差。
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