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DM伴皮肤色素沉着鉴别诊断
POEMS综合征:
疾病简介
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、anomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
病因和发病机制
POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,近年来认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MM P)以及HHV-8感染有关(1,2)。
病理生理
各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖,其原因可能为血管中雌激素升高,浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病,以皮肤血管增生和内分泌异常为特征,伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变,即综合征,其病理表现可见相关疾病的病理表现。[1]
临床表现
本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,约2-3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。
1.    多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2.    有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3.    内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4.    M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。
5.    皮肤改变 50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
6.    其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔
积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。[2]
诊断和鉴别诊断
诊断
述几项中,M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准,其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准(3)。
鉴别诊断
本病要注意与其它疾病相鉴别。
1.    多发性骨髓瘤:本病的首发症状是骨痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显