肺动脉高压诊治进展.ppt

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6 April 2014
肺动脉高压诊治新进展
张陈顾虹
北京安贞医院小儿心脏中心
北京市肺动脉高压规范诊疗基地
2017-9-15
2nd WHO PH Evian
1998
3rd WSPAH Venice
2003
4th WSPH
Dana Point
2008
5th WSPH
Nice
2013
诊疗指南不断更新
肺动脉高压的血流动力学定义
PAWP ≤ 15 mmHg
平均PAP ≥ 25 mmHg
PVR > 3 Wood units
PAP: 肺动脉高压; PAWP: 肺动脉楔压; PVR: 肺血管阻力
PH的定义
PAH的定义
平均PAP ≥ 25 mmHg
Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.
肺动脉高压的最新分类方法
1. 动脉性肺动脉高压
特发性PAH
遗传性PAH
BMPR2
ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
未知
药物和毒素诱导的
相关因素的
结缔组织疾病
HIV感染
门脉高压
先天性心脏病
血吸虫病
1’肺静脉阻塞性疾病和/或肺毛细血管瘤
1’’新生儿持续性PH (PPHN)
2. 左心疾病所致肺动脉高压
左室收缩功能异常
左室舒张功能异常
瓣膜病
先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻
3. 肺部疾病和/或缺氧所致肺动脉高压
COPD
间质性肺病
其他混合性限制性和阻塞性肺疾病
睡眠呼吸障碍
肺泡低通气障碍
慢性高原病
发育不良性肺病
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压
5. 多因素机制不明的肺动脉高压
血液病:慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除
系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病
代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病
其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.
COPD: 慢性阻塞性肺病; CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; LHD: 左心疾病; LV: 左心室
肺动脉高压病因分类(中国)
Chin J ,35(3).251-254
Chin J ,35(3).251-254
是
是
PH诊断流程(2015 ESC/ERS guidelines)
症状,体征,提示肺高压的病史
通过病史,体征,风险因素,ECG,X光,肺功能检查(包括DLCO),
考虑行血气分析,HR-CT
考虑最常见的肺高压病因(如左心疾病,肺病)
超声心动图符合肺高压表现?
不太可能是PH
考虑其他原因或复查
确诊左心系统或肺部疾病?
没有严重PH/RV功能障碍的征象
有严重PH/RV功能障碍的征象
V/Q灌注扫描
不符合(unmatched)灌注缺损?
治疗潜在疾病
转诊给肺高压专家/中心
可能是CTEPHCT血管造影,RHC加PA
RHCmPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR > 3 Wood units
特殊诊断学检查
考虑其他原因
是
否
否
是
否
是
否
CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比
PH诊断流程(2015 ESC/ERS guidelines)
基线
每3-6个月
每6-12个月
调整治疗后3-6个月
假设临床恶化
药物评估和功能等级的测定
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ECG
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6MWD/Borg
呼吸困难评分
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CPET
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ECHO
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常规实验室检查
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附加的实验室检查
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血气分析
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右心导管检查
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病情评估与随访
病情评估与预后判断
变量
基线时的预后意义
随访时的预后