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指导老师: 宣元芬
讲解者: 杨丽君
2016-8-27
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实验室检查
概述、病因、临床表现
护理诊断、措施及效果评价
病史资料
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急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种特殊类型,被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。
APL除具有一般的AML的临床表现外,还有下列特征:
①早幼粒细胞浆内充满异常颗粒;
②常伴有出血倾向,发生率达72%~94%,严重者出现DIC;
③90%的患者出现特异性染色体t(15;17)(q22;q21)改变;
④对化疗敏感,但早期死亡率高,约有10%~20%患者死于出血;
⑤维A酸能诱导APL细胞分化成熟,砷剂能诱导其凋亡;
⑥持续缓解时间较长。以往APL的治疗效果很差,预后凶险,多因并发性弥散性血管内凝血(DIC)或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血,而早期死亡。近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的不断提疗结果和预后得到了很大的改善,早期死亡率明显下降。
概述
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原发性APL的病因目前尚未完全清楚,继发者常见于应用化疗和(或)放疗的肿瘤患者,也有应用烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂引起APL的报道。
继发性APL的预后较好,其对治疗的反应和长期生存率与原发者相近,但与化疗相关的AML明显不同。
病因
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正常骨髓造血功能衰竭相关的表现, 如贫血、出血、感染;
白血病细胞的浸润有关的表现,如肝脾和淋巴结肿大、骨痛,绿色瘤等。
除了这些白血病具有的一般白血病表现外,出血倾向是其主要的临床特点,有10%~20%的患者死于早期出血,弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高,大约60%的患者发生DIC。
临床表现
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包括细菌、病毒、真菌感染。主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
发生率高,大约60%的患者发生。近年随着应用维甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减少
,口唇及皮肤干燥、头痛、骨关节痛、肝功能受损和血脂增高等。最严重的并发症是维A酸综合征和血栓形成。前者表现为发热、胸闷、呼吸困难、水潴留伴水肿、胸腔或心包积液、高血压、呼吸窘迫、缺氧、呼吸功能衰竭,少数肾功能衰竭。常发生在高白细胞的患者,发生率10%~25%,是致死原因。合用化疗后这种严重并发症已降至5%~7%。
临床表现- 常见并发症
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1. 外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。
以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可为M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布。M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。
蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。
染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。
、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活 性、ATPP(活化部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)。
2 实验室检查
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6. 生化及电解质检查、肝肾功检查。其他辅助检查:根据病情、临床表现、症状、体征,选择X线、CT、MRI、B超、心电图等。
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诊断急性早幼粒细胞白血病
现病史:
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