系统性红斑狼疮诊治指南.ppt

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(解读)
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《指南》解读
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一、临床特征
1、抗核抗体为代表的多种自身抗体
2、形成免疫复合物,产生血管炎
3、SLE多组织多器官多系统损伤
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对SLE的诊断和治疗应包括如下内容
1、明确诊断
2、评估严重程度和活动性
3、拟定常规治疗方案
4、处理难控制的病例
5、抢救危重症
6、处理和防治药物副作用
7、处理患者面对的特殊情况
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加重与缓解交替
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1)全身表现
(1)发热
(2)瘦乏
2)皮肤和黏膜
(1)特征性改变:蝶形红斑
(2)其他:光过敏,脱发,甲周红斑,盘状红斑,
结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂,脂膜
炎、网状青斑、雷诺现象等。
3)关节和肌肉
(1)关节
(2)肌肉
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4)肾脏

(1) 50-70% 出现临床肾脏受累的表现;
100% 活检均有肾脏病理改变。
(2)各种肾小球的临床表现均可表现,部分还表现为肾小
管病变,L-N对SLE的预后影响甚大,肾衰竭是SLE
的主要死亡原因。
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(3)世界卫生组织将LN病理分型为:
Ⅰ型:正常或微小病变;
Ⅱ型:系膜增生性;
Ⅲ型:局灶节段增生性;
Ⅳ型:弥漫增生性;
Ⅴ型:膜型;
Ⅵ型:肾小球硬化性
估计预后和指导治疗
提供L-N活动性或慢性指标
a、活动性指标:如肾小球细胞增生性改变,纤维素样坏死,
核碎裂,细胞性星月体,透明栓子,金属环,炎细胞侵
润,肾小管间质炎症。
b、慢性指标:如肾小球硬化,纤维素性星月体,肾小管萎缩
和间质纤维化
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5)神经系统损害(神经精神性狼疮)
(1)中枢神经系统损害
(2)精神障碍
(3)其他:周围神经(格林巴氏综合征),植物神经功能紊
乱,单纯性病变。颅神经病变,重症肌无力,无菌性脑
膜炎,脊髓病变,脑血管病变等(共计19种)
6)血液系统
(1)贫血
(2)白细胞减少
(3)血小板减少
(4)其他:淋巴结肿大或/和脾肿大
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7)肺部表现
(1)胸膜炎
(2)狼疮肺炎
(3)肺间质病变
(4)其他
a. 肺动脉高压 b. 肺梗死 c. 肺萎缩综合征
8)心脏表现
(1)心包炎
(2)心肌炎
(3)心内膜炎
(4)冠脉受累
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