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美尼尔氏综合症
全网发布:2012-07-13 16:52 发表者:郑亿庆(访问人次:1497)
一、定义:美尼尔氏综合症又称迷路积水,是由于内耳的膜迷路发生积水,以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。美尼尔氏综合症常见于中年人,初期多为单侧,随着病情的发展,9-14%的患者可发展为双侧。病因不明,很多学者认为应属于身心疾病的范畴。美尼尔氏综合症,发病的主要症状是眩晕。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科郑亿庆
二、概念:以阵发性眩晕伴恶心、呕吐为主,兼有波动性耳聋、耳鸣及耳内胀满感等临床表现的一种内耳膜迷路疾病。病因不明。,对临床症状作了详细的描述。后世学者对屡发上述症状者,即以梅尼埃尔氏综合征命名。1938年哈尔皮克及凯恩斯发现本病的病理为膜迷路积水,以后陆续有人证实这种病理变化,从而确认它为一种疾病。一般临床工作者习惯于把查不出原因的所有眩晕病统称梅尼埃尔氏综合征,导致概念上的紊乱。1972年在一次有关平衡问题会议上确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名。多年来许多书刊还用膜迷路积水作为梅尼埃尔氏病的同义词。也有人指出先天性梅毒、病毒和细菌感染等也可以引起膜迷路积水,故主张废除膜迷路积水作为本症的同义词,除非冠以原发性膜迷路积水。
内耳迷路充满内淋巴和外淋巴,以保证内耳正常功能,膜迷路积水可能与内淋巴的循环障碍有关。关于内淋巴的循环有两种学说:①纵流学说。1927年提出,认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊,最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受。②辐流学说。1958年提出,认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用,维持内、外淋巴的离子交换,保证内淋巴的高钾水平。
三、症状:
眩晕
突然发作的眩晕是病人最感痛苦和就诊的主要原因。少数病人在发作前可有预感。发作时病人感到自身或四周物体旋转不已,处于随时会跌倒的恐惧之中,同时伴有恶心、呕吐。眩晕持续时间由数分钟至数小时不等,一般1至数天后即可恢复正常。持续头晕在2周以上者应考虑为其他病。眩晕发作的频度不一,可数日1次,而大多数周或数月1次。急性发作时可见自发性眼震,水平型居多。间歇期则所有症状全消失。
听觉障碍
早期有低频听力减退,间歇期好转。长期反复发作者高频听力损失较重,可出现感音性聋。
耳鸣
发作前可有耳鸣,为持续性,发作时加重。
耳部胀满感
发作时患者多有胀满感或头内发闷。
有关本病阵发性发作的解释很多,有人认为膜迷路积水膨胀达一定程度时,膜壁被胀破,结果内、外淋巴相混合,导致位听神经钾离子急性中毒及功能紊乱,而引起本病的发作。另一种解释是膜迷路的联合管被沉积的粘多糖等物质堵塞,耳蜗内淋巴蓄积,压力升高至一定程度时,联合管被冲开,内淋巴液向低压方向流动,刺激壶腹嵴而产生眩晕。
四、诊断:详细的病史十分重要,能帮助缩小诊断范围。本病的体征主要表现在听觉和前庭功能的变化。①听力检查。纯音听力曲线在病的早期低频听力损失较高频区为著,呈感音性聋,响度平衡试验阳性。②前庭功能检查。大多数出现前庭功能障碍,晚期患者更明显。③眼震。发作高潮时可出现自发性眼震,属重要客观体征之一,必要时可借助眼震电图检查则更为客观准确。