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概述
川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。
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该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki
(川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次
报告了50个病例),因此国际上称之为川崎病。
概述
Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)
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自首次报告30余年来世界各地均有报道,目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
概述
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流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示,以5岁以下儿童为统计对象,KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为:日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区,中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络,不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。
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日本(2007):,100
韩国(2000-04):-,100
台湾:69/100,100
香港(2007):53/100,100
上海(2002):-,000
北京(2000-04) :-,000
美国(白人):,100
流行病学:各国家地区发病率情况
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病因及发病机制
1. 目前并不清楚
2. 可能与以下一些因素相关:
a. 感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)
均可能引起,但缺乏直接证据证明。
b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱,包括明显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等,造成血管壁损伤。
c. 遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13% 。
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临床表现
急性起病
好发于婴幼儿,<5岁患儿占85%以上
男孩多见(男:女约2-3:1)
临床表现比较复杂,病情轻重相差很大
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发热
眼结膜炎
口腔黏膜病变
四肢变化
多形性皮疹
颈部淋巴结肿大
临床表现
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100%患者
>39℃,典型为稽留热和弛张热
热程10->5天
如果不治疗平均热程11天
可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
临床表现
(一)发热
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