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骨髓增生异常综合征
Myelodysplastic syndrome MDS
南华大学附一医院血液科
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历史回顾
1900年 von Leube AL发病前有一段血象异常时期
1953年 Block等发现其易发展为AL(AL前期)
1970年 Drefus等描述了伴原始细胞增多的难治性贫血
1974年在老年人中发现了CMML 并列入白前中
1976年 FAB在巴黎推荐使用MDS
1982年 FAB在伦敦将MDS分为五型,分型的界限为骨髓及血中原始细胞的多少,对这三种病态造血作了详细的描述。
1987年讨论MDS的MIC分类
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MDS概念
是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血细胞减少,病人主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分病人最后发展为急性白血病。(曾有白血病前期、冒烟性白血病、难治性贫血、失利用性巨幼细胞性贫血等名称)
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MDS 分类
病因分类:原发性/继发性
FAB分类:
MIC分类病因分类:(形态学、免疫学、细胞遗传学)
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MDS 流行病学
1986—()
男女比例近似,CMML男多于女
大于70岁者发病率较高
年轻患者多为继发性
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MDS的FAB分类
RA:骨髓原始细胞〈5% 外周血〈1%
RAS:骨髓中环状铁粒幼细胞〉全骨髓有核细胞
的15%
RAEB:骨髓原始细胞5%--20%,外周血原始细
胞〈5%
RAEB-T:外周血原始细胞〉5% 骨髓原始细胞
20%--30%或幼粒细胞出现Auer小体
CMML:原始细胞比例似RAEB并有少数原始单
核细胞(〈5%)血中成熟单核细胞增多
AL:骨髓原始细胞〉30%
(原始细胞:原粒细胞Ⅰ型及Ⅱ型+早幼粒细胞)
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(Refractory anemia, RA)
(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS)
(RA with excess of blasts, RAEB)
-综合征
(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)

WHO2000年MDS分类
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MDS病因
原发性:
继发性:放/化疗(恶性病)
免疫治疗(良性病)
致癌环境(继发性白血病往往
有继发性MDS 过程)
化疗药物如烷化剂:
(我国合成的乙酸吗啉)
肿瘤伴发(HD/NHL/MM)
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发病机理
克隆性病变:一个干细胞或祖细胞发生突变,并增生,此突变比正常细胞有生长优势,逐渐形成一组均一的异常细胞,有时替代正常细胞。
MDS有较高的癌基因表达
骨髓微环境改变
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临床表现
不同的亚型,症状也轻重不同
慢性进行性贫血
出血(进展至RAEB或AML加重) 23-95%
感染(进展至RAEB或AML加重)17-87%
肝脾淋巴结肿大10-76%
其他:S侵润等
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