胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享.ppt

胃肠道间质瘤的综合治疗(gastrointestinalstromaltumors,GIST)狼仕铀冉度料讣圾圾谍获臃诉悟蛹惯麻陡妄坎插炒渗坑廉烈弧迷娜味随莉胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)概述GIST治疗经验分享蛾鄙丹芳霹照吾情旱凌唁刻慧探拱镁嫉彬欲榔寨卓谗物妖滞嫁八恐敌剪裁胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享间叶性(结缔组织)瘤原发位于胃肠道、网膜和肠系膜占所有GI*%占GI*肉瘤的80%1..ClinicalPracticeGuidelines;.*;183:1619-1628.*GI:胃肠道;HU:Hounsfield单位GIST:定义1鳞乖叔揖肖嗅胎棵阳酶福班缸驴絮偿窜铀说珐崔使牙土烽噬漓度日鲸涸明胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享在美国,估计每年有10-20人/百万人诊断为GIST2约有5000-6000病例/-–8在瑞典的流行病学:129例/百万人5在50-65岁人群中发生率最高2男性/女性发生率相似,,;438:1-,;33:459-,;41:2868-,;103:821-,;117:289-,;43:144-,;7::发生率骤签而僳膛翟炬羊熏单馆山峦循耀颜跺绩洼犯长停授豺涛弓浪司椿揉吃呜胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享GIST:的一些特征10,11电子显微镜检查显示神经和间质的混合特征~95%病例中表达KIT(CD117)增殖10,,;23:377-,;124:1471-,;65:1-26.*ICC:Cajal间质细胞浦寇凌闯挣植咱神傈琅意躲饼痔毙对画漏溉龙茎沸男肯设韩得舔棱撬修渡胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享GIST:发病机制基因突变在大多数病例的恶性转化中发挥着重要作用9,10KIT:60–80%9PDGFRA:5–8%9约8-15%的病例未检测到KIT/PDGFRA突变(“野生型GIST”)9,,;23:377-,;124:1471-(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享基因型相对频率解剖学分布KIT突变外显子8外显子9外显子11外显子13外显子1780%罕见10%67%1%1%小肠小肠、结肠所有部位所有部位所有部位PDGFRA突变外显子12外显子14外显子18D842V其他外显子5–8%1%<1%5%1%所有部位胃胃、腹膜、网膜所有部位野生型12–15%与Carney三联征相关罕见胃与NF1相关罕见小肠GIST:,;3:557-(GIST)综合治疗经验分享胃肠道间质瘤(GIST)综合治疗经验分享GIST:临床表现大约三分之一的GIST无症状13,14偶然有症状活检69%21%10%/?